川崎病的护理.ppt

并发症-冠状动脉瘤 心脏和冠状动脉受累多发生在起病1～6周 冠状动脉炎多为扩张，其中一部分可发展为冠状动脉瘤，发病率15％～30％（急性期为治疗者）。在急性期后，炎症消失，动脉瘤消退；冠状动脉瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉瘤狭窄闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死等，并引起猝死。 冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄病变 狭窄病变多于发病后4～7周开始发生 表现为节段性狭窄及限局性狭窄，多导致缺血性心脏病。 冠状动脉瘤并发心肌梗死 高危因素 ①冠状动脉瘤的最大直径＞8mm以上； ②冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； ③急性期发热持续21天以上； ④急性期单独使用皮质激素； ⑤发病年龄在2岁以下。 心肌梗死临床特点 1.多在休息、安静或睡眠中突然发生（占63％）； 2.多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等消化道症状，婴儿主诉胸痛者少（可能与年龄有关），亦可表现呼吸困难、心力衰竭、心律失常； 3.无症状者占较大比例（占77％，73/95），此为川崎病并发心肌梗死的特征； 4.心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关。 心电图：异常Q波;Q/R比例＞0.3;QS波形。 药物超敏反应 Steven-Johnson综合征 败血症 幼年型类风湿性关节炎 EB病毒感染 麻疹 猩红热等 鉴别诊断 治疗 目前尚无特异疗法 治疗目的： 控制全身非特异性血管炎症 防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。 丙种球蛋白（IVGG） 适应症： 美国心脏协会（AHA）提出川崎病患儿全部均使用IVGG疗法。 日本川崎病研究组IVGG疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：①白细胞12×109/L；②血小板350×109/L；③CRP强阳性；④红细胞压积0.35；⑤血浆白蛋白35g/l; ⑥年龄≤12个月；⑦男性。 国内： 肝酶升高、出现黄疸 进行性贫血 伴低钠血症 大于6岁 使冠状动脉瘤发生率由15％－25％下降到2％－4％，巨大冠状动脉瘤下降到1％。 丙种球蛋白（IVGG） 应用时机 5-7d：最佳时机 7-10d：仍发热，建议使用 10-14d：无论是否发热，有全身炎症表现,如球结膜充血；化验指标CRP↑、ESR↑,考虑使用 14d：已经不发热,也不存在全身炎症的表现,不建议使用，只须给予小剂量ASA的抗凝治疗 5d：不建议使用。该治疗并不能更好地预防心脏后遗症，相反,需要接受IVIG再治疗的可能性更大 急性期后治疗 1.阿斯匹林：口服剂量为5～10 mg/(kg·d)，每日一次。最近有人推荐口服剂量为3～5mg/kg，每1～2日1次，亦有良好疗效。 2.双嘧达莫（潘生丁）：可抑制磷酸二酯酶，使血小板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。通常用量为1～2 mg/(kg·d)，分2～3次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。 预后 对于急性期未发现冠状动脉异常者可于起病后8周复查 对于高危患儿（持续发热、冠状动脉异常、心室功能障碍、瓣膜回流和心包渗出者）超声心动图应该于病程的第2周、第6周及第8周或更短的时间内定期复查 超声心动图虽然在评价冠状动脉病变中为无创性的首选方法，但是超声心动图对发现冠状动脉内的微血栓及冠状动脉狭窄的敏感性及特异性还不清楚，所以针对患者具体情况可以考虑选用血管造影术、磁共振血管造影术（MRA）及计算机断层扫描（CT）。 预后 川崎病的冠状动脉病变随时间动态变化。冠状动脉瘤在起病后1 -2 年在冠状动脉造影显示消退者约为50%至67%。但继发于肌肉内膜增殖的狭窄的病变却经常是进展性的。发生巨大血管瘤的患儿预后最差（最大径≥8mm）。 川崎病的主要死因是：冠状动脉瘤血栓闭塞﹑冠状动脉狭窄或两者合并引起的心肌梗死。 在发病后1 年内发生心肌梗死机会最高，致命的梗死与左冠状动脉主干或右冠状动脉和左前降支合并的梗阻相关。需要完善心脏负荷试验和心肌成像，根据这些检查决定是否作冠脉造影﹑手术或导管介入术。 川崎病的迟发心脏后遗症可能在成人期出现。 川崎病的发病率越来越高，会阴部充血及肛周脱皮是早期特异性指标。 口唇改变：红、干、裂、血痂。 皮疹：有疱肯定不是川崎病。 淋巴结肿大 颈部淋巴结肿大可引起脱位。 不需特殊处理。 川崎病的护理 川崎病（Kawasaki Disease，KD. or Kawasaki Syndrome, KS）又名皮肤粘膜淋巴结综合症（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome,MCLS）,是一种急性、自限性的全身血管炎，主要累及婴儿和年幼的儿童，是目前儿童获得性心脏病的最常见病因。 病因及发病机制 ● 感染学说 ： WBC↑ 、 CRP↑、aESR↑，但是细菌、病毒培养、血清学检查及动物接种方法均