干燥综合征诊治进展课件.ppt

干燥综合征（Sicca Syndrome ，SS）：SS是一个主要累及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。 原发性和继发性SS：本病可以独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征（pSS）。如果存在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。 定义 2011年中华风湿病学会指南 病因： 1.遗传因素：家族史阳性者发病率。 2.病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等免疫因素：免疫异常。 3.内分泌因素：雌激素水平 发病机制： 免疫紊乱是SS发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗原后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及多种自身抗体。 病因与发病机制 病因与机制 遗 传 免疫异常 环 境 发病 临床表现 （一）局部表现 1.口干燥症： ①70%~80%有口干； ②猖獗性龋齿是本病的特征之一； ③腮腺炎； ④舌痛，舌面干、裂等； ⑤口腔黏膜溃疡或感染。 2.干燥性角、结膜炎 3.其他浅表部位：如鼻、硬腭等 口干、眼干与猖獗齿 唇腺活检： 灶性淋巴浸润 Schirmer试验 临床表现 （二）系统表现 SS可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的多系统损害。 1.皮肤：因局部血管受损，可出现紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象2.骨骼肌肉：关节肿胀、肌炎。3.血液系统 ：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。 4.肾脏：约30~50％有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为I型肾小管酸中毒，出现低钾性麻痹，低血钙、高尿钙，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。 紫癜样皮疹 双肾多发结石 临床表现 （二）系统表现 5.消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良、肝脏损害、慢性胰腺炎； 6.肺：少见肺间质纤维化； 7.神经系统：周围神经损害； 8.淋巴增生和淋巴瘤 诊断标准 目前应用的干燥综合征诊断及治疗标准： 1.2002年国际风湿病学会SS分类诊断标准 2.2011年中华医学会风湿病学会SS诊治指南 3.2012年美国风湿病学会SS分类诊断共识 2002年国际风湿病学会 SS分类诊断标准 I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋） Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002 各诊断项目及定义 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述任 一条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病），符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002 具体诊断标准及分类： 从定义、分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方面全面给出建议，但诊断部分为：“请参考2002年国际风湿病学会指南”。 2011年中华风湿病学会诊治指南 2002国际SS诊断指南已使用10余年，但实践中逐渐发现不足之处： 过于复杂，不利于临床实践； 含有