库欣综合征3课件.pptx

第七篇 内分泌系统疾病 ; 主要内容; Cushing’s syndrome 库欣综合征 (Cushing’s syndrome)（库兴、柯兴） 皮质醇增多症 (hypercortisolism)  各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征.（伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多)  Cushing病，垂体ACTH分泌亢进。;肾上腺生理Adrenal Physiology; 肾上腺位于腹膜后方，附着在两侧肾的上级，左侧半圆形，右侧三角形，长约5cm, 宽约3cm,厚约0.5—1cm, 重量为5—7g，有完整的包膜，腺实质分两层，皮质占90%，髓质占10%。皮质有外向内分为球状带，主要分泌盐皮质激素（醛固酮 脱氧皮质酮）。如肾上腺皮质增生偶尔也分泌过多的醛固酮引起钠积聚，钾丢失，表现为高血压低血钾。中层由多角细胞组成排列呈束状，为束状带，所产生的激素主要是糖皮质激素氢化考的松（皮质醇）、皮质酮、 皮质素，调节糖和蛋白质代谢。内层细胞排列呈索并联合成网呈网状带，所产生的激素主要是性激素（雄激素和少量女性激素）。; 肾上腺位于腹膜后方，附着在两侧肾的上级，左侧半圆形，右侧三角形，长约5cm, 宽约3cm,厚约0.5—1cm, 重量为5—7g，有完整的包膜，腺实质分两层，皮质占90%，髓质占10%。皮质由外向内分为球状带，主要分泌盐皮质激素（醛固酮 脱氧皮质酮）。如肾上腺皮质增生偶尔也分泌过多的醛固酮引起钠积聚，钾丢失，表现为高血压低血钾。中层由多角细胞组成排列呈束状，为束状带，所产生的激素主要是糖皮质激素氢化考的松（皮质醇）、皮质酮、 皮质素，调节糖和蛋白质代谢。内层细胞排列呈索并联合成网呈网状带，所产生的激素主要是性激素（雄激素和少量女性激素）。;;　; 糖皮质激素代谢 糖皮质激素（氢化考的松）——血浆蛋白结合（5%呈游离状态，有生物活性）经肝脏代谢灭活，其代谢产物（17-OH 、 17-KS 、 游离皮质醇）经尿排出。 ; 糖皮质激素的调节 1、取决于ACTH浓度 2、随ACTH分泌周期性变化 3、应激性刺激;肾上腺皮质激素的分泌调节;病因及分类 ·ACTH依赖性 (ACTH-dependent) 70 % 库欣病 (Cushing’s diseaes) 80% 异位ACTH分泌综合征 20% (Ectopic ACTH syndrome) .非ACTH依赖性 (ACTH-independent) 肾上腺瘤 (Adrenal adenoma) 肾上腺癌 (Adrenal carcinoma) 双侧肾上腺小结节样增生 双侧肾上腺大结节样增生;库欣综合征临床类型： 1.典型病例：多见Cushing 病，肾上腺腺瘤，异位ACTH综合症。 2.重型：特征性为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒。由癌肿者重，进展快，摄食减少。 3.早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著 4.以并发症为主者;如心衰、脑卒中、病理性骨折 5.周期性或间歇性：病因不明。; 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，促进脂肪重新分布; 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡; 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病; 4) 电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) ; 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制;6）全身及神经系统 肌无力、下蹲起立困难，不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 ; 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞百分比率减少; 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：