幼年性类风湿性关节炎课件.ppt

幼年类风湿性关节炎 主讲：4B儿科 刘萍 疾病概述 是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为长期不规则发热及关节肿痛，伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。 症状体征 可发生于任何年龄，集中于2—3岁和9—12岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同，可分为3型。 全身型 多关节炎型 少关节炎型 类风湿因子阳性 少关节Ⅰ型 类风湿因子阴性 少关节炎Ⅱ型 症状体征 全身型 　　 可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。约占JRA的20％。驰张型高热是此型的特征，发热持续数周至数月。 　 95％出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。于高热时出现，热退后消失。 　　 急性期全身症状重，约25％的病儿最终发展为慢性多关节炎。 　 85％有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟，多在青春期后不再复发。 多关节炎型 5个或5个以上关节受累，女性多见，先累及大关节常为对称性。表现为关节肿， 痛、而不发红。晨僵是为特点。 1、类风湿因子阳性 　　占JRA的5％—10％，起病于年长儿，类风湿结节常见。关节症状较重为其特点。 2、类风湿因子阴性 　　占JRA的25％—30％，起病于 任何年龄，类风湿结节少见。关节 症状较轻。 症状体征 症状体征 少关节炎型 　　 受累关≦4个者，称为 少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称。 1、少关节Ⅰ型 　　约占JRA的25％—30％，以幼年女孩多见，有关反复慢性关节炎，但不严重。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎。 2、少关节炎Ⅱ型 　　占JRA的15％，男孩居多年龄常大于8岁，累及膝、踝等下肢大关节。 病因及发病机制 一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因 二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病： 1、类风湿因子 2、补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗核抗体滴度升高 3、外周血CD4+T细胞克隆扩增 4、炎症性细胞因子明显增高 病理生理 发病机制： （细菌、病毒特殊成分）（具有遗传学背景） （ Vβ） 出超抗原—热休克蛋白 人群 T细胞受体 （TCR） 免疫损伤 炎症性细胞因子 T细胞 病理 　 早期关节非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后形成血管翳，导致关节僵直和变形。受累关节周围发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。 　　 胸膜、心包膜及腹膜见纤维性浆膜炎。皮疹部位毛细血管炎症细胞浸润，眼部病变见虹膜睫状体肉芽肿样浸润。类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。 诊断检查 炎症反应的证据 　血沉明显加快，急性期反应物增高，有助于随访时了解病程。 自身抗体 1、类风湿因子（RF） 　　RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。 2、抗核抗体（ANA） 其他检查 1、关节液分析和滑膜组织学检查 2、血常规 3、X线检查 　 早期仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。 　　 治疗方案 一般治疗 　　鼓励适当运动，减轻关节强直和软组织挛缩。 抗JRA药物 　　1、①水杨酸制剂，②非甾体抗炎药 　　2、甲氨蝶呤：为抗叶酸制剂 　　3、羟基氯醛 　　4、糖皮质激素 5、免疫抑制剂 6、柳氮磺胺吡啶 7、金制剂 8、青霉胺 9、其他药物 安全提示 　1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜； 2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、