常见冠状动脉解剖异常及单冠状动脉畸形、冠状动脉开口异常及分布变异、壁冠状动脉和肌桥、 冠状动脉瘘疾病指南.doc

常见冠状动脉解剖异常及单冠状动脉畸形、冠状动脉开口异常及分布变异、壁冠状动脉和肌桥、 冠状动脉瘘疾病指南 冠状动脉是提供心脏血液供应营养心脏的动脉系统，多分为左右两个开口，形成三根主干，大多数起自升主动脉根部的主动脉窦，行走于心脏表面。 正常情况下，它对血液的阻力很小，小于总体冠脉阻力的5%， 从心外膜动脉进入心壁的血管，一类承丛状分布，支配心室壁的外中层心肌；一类是垂直进入室壁直达心内膜下。 丛支和穿支在心肌纤维间形成丰富的毛细血管网，供给心肌血液。 冠状动脉异常起源于肺动脉 冠状动脉异常起源于肺动脉多起自主肺动脉，在少见的情况下也可起源右或左肺动脉。大多数患者婴儿期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭，存活至儿童期或成年者，还可发生猝死。 婴儿早期诊断和治疗十分重要，左冠状动脉发自肺动脉干时常被称为Bland_white_Garland综合征。 单冠状动脉畸形 左冠状动脉缺如的单右冠状动脉畸形患者，其左冠状动脉均起源于右冠状动脉近段，走行于主动脉和肺动脉圆锥之间，到达左侧后再进一步按左前降支和回旋支走行，并发出相应分支。 右冠状动脉可经三种方式由左冠状动脉代偿：第一种是自左冠状动脉系统近段发出后向右侧行走，至正常右冠状动脉近端位置后再向远端行走，并依次发出右冠状动脉的各个分支，这种畸形是最常见的。 冠状动脉开口异常及分布变异 冠状动脉开口异常及分布变异占冠状动脉解剖变异的绝大多数，占先天性冠状动脉畸形的87%，冠状动脉开口异常一般不会引起任何症状，但如果其走行异常并受压或变窄时可出现心肌缺血症状，心肌梗死，甚至猝死。  壁冠状动脉和肌桥 为一种冠状动脉解剖变异，指一段冠状动脉走行于心肌内，有报道肌桥可以导致冠脉严重狭窄，影响局部心肌供血，出现心电图变化，可引起胸痛，心肌梗死，心律失常和猝死，但其发生心肌缺血及继发管腔粥样硬化的机制不清。 冠脉主干及其分支主要行走于心外膜下脂肪组织或心外膜的深部，有时管壁的一部分可以被浅层心肌掩盖，在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，被心肌覆盖的冠脉段叫壁冠状动脉。覆盖壁冠状动脉的肌肉叫肌桥。壁冠状动脉好发于前后室间支，另外也可发生于冠脉旋支及其他分支。 肌桥冠脉造影特点表现为心脏收缩时，冠状动脉血管某一段管腔直径变窄，而与舒张期压迫减轻管腔变大，这种暂时性狭窄，现象被称为吸允作用。 一般认为壁冠状动脉心肌桥的保护局部承受的应力较小，舒张时亦可控制血管使之不过度扩张较少发生动脉的硬化。 冠状动脉瘘 先天性冠状动脉畸形中最常见的有血流动力学意义的是冠状动脉瘘，冠状动脉瘘是冠状动脉及其分支与心房，心室，肺动脉或冠状静脉窦之间直接相通。半数以上来自右冠脉。冠状动脉瘘本身可以是单个大的开口或成复杂的蠕虫样动脉瘤腔，当瘘口口径大时，通过它的分流量会很大，冠状动脉可发生显著的扩张，除引起较大量的分流外，同时还会造成窃血现象，并引起该区域心肌的缺血，甚至心肌梗死。