2022髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（全文）.docxVIP

2022髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(全文)摘要 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD )为近年来确立的一类 自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶 质细胞糖蛋白IgGl为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道 蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有 相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研 究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述,为临床 实践提供指导。 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin-oligodendrocyte glycoprotein , MOG )为免疫球蛋白超家族的成员［L 2 ］,特异地表达于少突胶质细胞 膜外表以及髓鞘最外层，而其表达量能够反映髓鞘化的程度［3 ］。MOG 具有调节细胞间黏附、骨架蛋白以及介导髓鞘与免疫细胞间联系的作用 ［4 L数十年来,MOG被认为是中枢神经系统(central nervous system , CNS )脱髓鞘疾病的可疑抗原，且被应用于建立多发性硬化(multiple sclerosis ,MS巡］动物模型，即实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis , EAE )小鼠，其免疫原性及反响性在 动物模型中得到了充分验证［5, 6 L而在此基础上，针对是否能在MS患 者的体液中检出MOG抗体的研究结果并不一致，研究发现仅有抗MOG 髓圆锥病灶，尤其是首次起病时出现的；④长节段视神经病灶（＞1/2视 交叉前视神经长度，T2或T1强化）；⑤急性视神经炎期间视神经周围的 强化；⑥急性视神经炎、脊髓炎和（或）脑干脑炎但幕上MRI正常；⑦头 颅MRI异常，但无侧脑室旁病灶,无Dawson手指征或皮质旁U型纤维 灶；⑧提示ADEM大而融合性的T2像病灶。（2 ）眼底镜：急性视神经炎 期间视盘水肿、视乳头炎、视盘肿胀。（3 ）脑脊液：脑脊液中性粒细胞过 多或脑脊液白细胞数＞50/3。（4 ）组织病理：①脱髓鞘,以及病灶内补体 与IgG沉积；②曾被诊断为口型MS0 （ 5 ）临床表现：①同时起病的双侧 急性视神经炎；②异常高的视神经炎发作频率；③急性视神经炎后单眼或 双眼非常严重的视力缺陷或失明；④急性脊髓炎与脑干脑炎异常严重或频 繁发作；⑤脊髓炎后永久性的括约肌和（或）勃起功能障碍；⑥诊断为 ADEM 〃复发性ADEM”多相ADEM或ADEM-视神经炎”的患 者；⑦急性呼吸功能不全、意识障碍、行为学改变或癫痫发作（需影像学 脱髓鞘表现）；⑧疫苗接种后4 d至4周内起病；⑨其他原因不明的顽固 性呃逆或顽固性打嗝（与极后区综合征类似）；⑩伴发畸胎瘤或抗NMDAR 脑炎。（6）治疗反响：①静脉滴注糖皮质激素后频繁复发或类固醇依赖性 病症；②诊断为MS的患者经干扰素书或纳他利珠单抗治疗后复发频率增 加。 （二）对抗体阳性但出现〃红旗征〃的患者诊断需谨慎。 因MOG抗体检测对机构要求较高，存在一定假阳性率，对于抗体检测阳 性但临床表现不符合MOGAD的患者，需采用另一种方法重新检测以确 认抗体阳性的可靠性，同时可咨询专业团队。 “红旗征具体表现如下： .病程：（1）慢性进展性疾病；（2）病症的突然发生（4 h内起病至高峰 期）或几周内的持续恶化。 . MRI:（1）出现与侧脑室相邻的病灶、Dawson手指征或皮质旁U型 纤维灶；（2 ）头颅MRI活动性病灶在2次发作期间缓慢进展。 .脑脊液：鞘内合成2种及以上麻疹、风疹和带状疱疹病毒抗体（MS患 者常见工.血清学:（1） MOG-IgG水平较低接近临界值；（2） MOG-IgG阴性但 MOG-IgM/IgA阳性;（3 ）脑脊液MOG-IgG阳性但血清MOG-IgG阴 性；（4 ） AQP4-IgG与MOG-IgG双阳性（罕见,需复测工 .其他：（1 ）临床表现或辅助检查提示MOGAD、NMOSD、MS以外的 疾病；（2 ）中枢与外周皆有脱髓鞘表现（MOG只表达于CNS X （三）MOGAD诊断标准根据中国专家组建议的MOGAD诊断标准[21 ],如在疑似人群中应用规 范LCBA检测方法检出血清抗人全长MOG-IgGl阳性 且不存在MOGAD 的诊断红旗征，即已排除其他可能的诊断，那么诊断可以成立（图21 图片 图2髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床诊断流程图（本图为 原创图片）Figure 2 Diagnostic flowchart of myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease （This picture is original） 六、鉴别诊断MOGAD的鉴别诊断重点在于与