典型预激综合征ppt课件.pptx

典型预激综合征编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#英文名称typical preexcitation syndrome编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#别名wolff-Parkinson-White syndrome；W-P-W syndrome；WPW综合征；典型预激综合症；假性束支传导阻滞综合征；吾-巴-怀三氏综合征；午-帕-怀三氏综合征；异常房室激动综合征编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#类别心血管内科/心律失常/预激综合征编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#ICD号I45.6编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#概述 典型预激综合征亦称WPW综合征，是各型预激综合征中最多见的一种，发生率为0.1‰～3.1‰，90%的患者多发生在50岁以下，男性多于女性，男性占60%～70%，各年龄组均可发病，但随年龄的增大发生率降低。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#流行病学 心电图可检测的显性预激占总人口的0.15%～0.25%，但在WPW综合征患者的一级亲属中，发病率升至0.55%，预激的家族史与病人有多条旁路有关。WPW综合征病中13%有多条旁路。由于越来越多的病人接受了导管消融，因此人群中WPW综合征的患病率逐渐减少。预激的患病率要比普通人群的患病率低。1953～1989年，对明尼苏达州Olmsted郡居民的各类人群进行的相关研究表明，新诊断的WPW综合征的年发病率仅为0.004%。男性的发病率为女性的2倍。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#流行病学在1周岁内发病率最高，年青成人中达到第2个高峰。总体人群和全体病人的预激可能是间歇性的，甚至随时间推移而永远消失。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#病因 具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。 在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数，可见于： 1.先天性心脏病 上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#病因先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。 2.后天性心脏病 在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#病因随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。 3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁，以D7S505 Lod值最高。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#发病机制 WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10～15mm时。房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激动只有通过房室结才能下传心室。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#发病机制在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。编辑版ppt精品文档整理@欢迎下载！优秀分类#临床表现 不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供