郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断.ppt

第31页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第32页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 电镜检查发现增生的组织细胞内可见Birbeck颗粒，与表皮中朗格汉斯细胞中的Birbeck颗粒在形态上完全一致，在核结构以及对酶的反应上也相同，二者均有C3表面受体，在细胞培养中均能吞噬红细胞，免疫组化显示，二者均对CD1a、S－100及花生凝集素等呈阳性反应，这些标记物可根据细胞活化和（或）分化状态不同而有很大差异，但与疾病的病程及 预后无关。除组织细胞外，切片中还可见淋巴细胞及数量不等的嗜酸粒细胞，局部还可有红细胞外溢。 第33页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第34页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第35页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第36页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 【影像学表现】 X线骨骼摄片：长骨和扁骨都可发生破坏，病变特点为溶骨性骨质破坏，扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损，形状多不规则，边缘可成锯齿状，颅骨巨大缺损可呈地图样，多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。 第37页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 16岁男性体检发现 第38页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第39页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第40页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第41页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 2岁男性 第42页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第43页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 脊椎多为椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，但一般椎间隙不狭窄，发生椎弓破坏者较少，此时易见椎旁脓肿。 第44页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 8岁女性，背痛一个月 第45页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第46页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第47页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第48页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第49页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第50页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 上下颌骨破坏可致牙齿脱落。 第51页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第52页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第53页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第54页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第55页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第56页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 长骨病变多位于骨干，为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，内无死骨形成，也少硬化现象，病变处骨皮质变薄，破坏明显处可有层状骨膜增生。病变修复过程中，可见周围骨质硬化，缺损逐渐变小，骨质密度疏密不均，骨纹理粗乱等现象。待完全修复时可恢复原有情况，不留任何痕迹，扁平椎亦可恢复正常。 第57页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第58页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 第59页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 关于郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 第1页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 【概述】 儿童时期组织细胞增生（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。 第2页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 第3页，共84页，2022年，5月20日，10点56分，星期六 郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH) 郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组