心肌病的护理.ppt

心肌病 疾病介绍 心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械和心电功能障碍，目前心肌疾病的具体分为以下几类: 1.遗传性心肌病:肥厚性心肌病、右心室发育不良、左心室致密化不全、离子通道病。 2.混合型心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病。 3.获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速 性心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 重点学习 肥厚型心肌病 病毒性心肌炎 扩张型心肌病 1 2 3 扩张型心肌病 扩张性心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床表现为:心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死，是临床上最常见的一种类型。 病因与发病机制 1.遗传:25-50%的扩张型心肌病病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性遗传。 2.感染:病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制，以病毒最常见。 3.炎症:如肉芽肿性心肌、过敏性心肌炎亦可伴发心肌炎 4.其他:嗜酒、围生期心肌病也是叫常见的临床心肌病。化疗药物和某些心肌毒性药物。 临床表现 1.症状:起病隐匿，早起无症状。临床主要表现为活动时呼吸困难和运动耐量下降，随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心衰竭症状，并逐渐出现食欲下降，腹胀及下肢水肿等右心衰竭症状。合并心律失常时可出现心悸、头晕、黑蒙甚至猝死。持续顽固低血压往往是扩心病的终末期表现。 2.体征:主要体征为心界扩大，听诊心音减弱，心率快时呈奔马律，心尖闻及收缩期杂音。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 实验室检查 2.心电图:常见ST段压低和T波导致 4.其他:心脏磁共振对心肌病诊断 及预后评价有很高的价值，心肌 核素显像、心内膜心肌活检、心导管检查和心血管造影等均有助于诊断和鉴别。 3.超声心动图:早期可表现为左心室 轻度扩大，后期各心腔均增大，以 左心室扩大为主，室壁运动减弱，LVEF 明显降低，提示心肌收缩功能下降，彩 色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流 左心室心尖部附壁血栓等。 1.X线检查:心影明显增大，肺 淤血症。 治疗要点 1.病因治疗:应积极寻找病因，给予相应治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，改善营养失衡等。 2.防治心衰:早期虽已出现心脏扩大但尚未出现心衰症状即开始积极药物干预治疗，包括 β受体阻滞剂、ACEI、ARB，可缓解心室重构及心肌进一步损伤，延缓病变发展。 3.抗凝治疗:血栓栓塞是最常见的并发症，对于已有房颤、已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人须长期口服华法林抗凝治疗。 4.心律失常和心脏性猝死的防治:严重心律失常，药物不能控制者，可考虑植入起搏器预防心脏性猝死。 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室壁非对称的肥厚为解剖特征。根据有无左心室流出道梗阻分为梗阻性与非梗阻性。 病因与发病机制 本病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。 目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，约占HCM病例一半，其中最常见的基因突变是β-肌球蛋白重链与肌球蛋白结合蛋白c的编码基因。 HCM表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。 临床表现 1.症状: 最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，1/3的病人有劳力性胸痛，部分病人有晕厥，常于运动时出现，与室性心律失常有关。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。 2.体征:主要体征有心脏轻度增大。梗阻性HCM病人在胸骨左缘第3、4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，心尖部也可常闻及收缩期杂音。 增加心机收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如应用正性肌力药物、含服硝酸甘油、Valsalva动作或取站立位均可使杂音增强；相反，使用β受体阻断药、取蹲位等可使杂音减弱。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 实验室检查 2.心电图:主要表现为左心室高电压、 ST段压低、倒置T波和异常Q波。 室内传导阻滞和室性心律失常亦常见 4.其他:心脏磁共振、心导管检查血管造影有助于确诊。心内膜心肌活检课件心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥漫性间质纤维化，有助于诊断 3.超声心动图:是临床最主要的诊断手段。 心室非对称性肥厚而无心室腔增大为其 特征，舒张期室间隔厚度达15mm或与 左心室后壁厚度之比≥1.3.伴有流出道 梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左 心室突出，左心室顺应性降低致舒张功 能障碍。部分病人心肌肥厚限于心尖部。 1.X线检查:正常心影或左心室增大。 治疗要点 1.药物治疗:药物治疗是基础。β受体阻断药是梗阻性HCM的一线治疗用药