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右心衰竭的诊治进展
右心在相关疾病的发生、发展及预后中发挥着重要的作用。多种心肺疾病可影响右心功能, 导致右心衰竭,而右心功能又是多种心肺疾病转归和预后的重要决定因素。右心衰竭的发病 率、患病率、病残率和病死率均很高,是严重危害人类健康的主要疾病之一。
右心衰竭的定义
右心衰竭是指任何原因引起的右心室收缩和(或)舒张功能障碍,不足以提供机体所需要的心输出量时所出现的临床综合征。右心衰竭的诊断至少具备两个特征:(1)与右心衰竭一致的症状和体征;(2)右侧心脏结构和(或)功能异常,或有右侧心内压增加的客观依据 [1]。根据右心衰竭发生和发展的过程,可分为慢性右心衰竭和急性右心衰竭。
右心衰竭的流行病学
发病率和患病率:我国右心衰竭的患病率尚无流行病学数据。美国右心衰竭的患病率为 5%,与左心衰竭相当[2]。特发性肺动脉高压发病率为2.5~4.0/100 万[3]。2007 年北京地区先天性心脏病总体的患病率为 8.2‰,活产儿的患病率为 6.7‰[4],估计我国有先心病患者约 200 万例,并且以每年超过10 万例的速度增长。先天性心脏病患者中约有30%并发不同程度的肺动脉高压[5]。76%的结缔组织病相关性肺动脉高压继发于系统性硬化症[6], 后者的患病率为 19~75/10 万,其中 10%~16%的患者发生肺动脉高压[7]。美国肺血栓栓塞症的发病率为 0.5‰,每年约有60 万新发病例[8]。急性肺栓塞患者2 年内有 3.8%发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压[9],每年美国有 2500 例新增病例。我国 40 岁及以上人群慢性阻塞性肺病(COPD)的总体患病率为 8.2%[10]。我国成人慢性心力衰竭的患病率为0.9%, 前 3 位病因分别为冠心病(45.6%)、高血压病(12.9 %)和风湿性心瓣膜病(18.6%),冠心病和高血压病的发病率仍有上升趋势[11],左心疾病所致慢性心力衰竭可进一步发展为肺动脉高压和右心衰竭。由此可见引起右心衰竭基础疾病的发病率和患病率均较高,估计我国 右心衰竭也具有较高的发病率和患病率。
危险因素:各种类型的肺动脉高压,如动脉型肺动脉高压(PAH)、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和(或)低氧相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及机制不明和(或)多种机制所致的肺动脉高压均可导致右心衰竭。高原相关性疾病如急性高 原肺水肿、亚急性高原病、慢性高原病等均可导致肺动脉高压和右心衰竭。肺血栓栓塞症患 者死因多为右心衰竭。
各种心血管疾病引起的左心衰竭均可导致右心衰竭。引起左心衰竭的原因主要包括冠心 病、高血压病和风湿性心瓣膜病等。右心室心肌梗死、致心律失常性右心室心肌病、右心室心肌致密化不全、心肌浸润、心肌炎、代谢性疾病等均可导致右心衰竭。
COPD 也是慢性右心衰竭的常见病因。另外,过度肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停、结缔组织病、脓毒血症、心脏手术、正压机械通气、左心辅助装置的使用、心脏毒性药物(博来霉素、胺碘酮、甲氨蝶呤)等均可导致右心衰竭。
预后:由于病因不同、个体遗传背景不同,右心衰竭预后差异很大。右心衰竭是左心衰竭不良预后的独立预测因素。
右心衰竭的病因
任何导致心血管结构和(或)功能异常,损害右心室射血功能和(或)充盈能力的因素都可引起右心衰竭。从临床与病理生理角度其病因可分为二类:(1)右心室压力超负荷和(或)容量超负荷;(2)右心室心肌自身病变。
右心室压力超负荷和(或)容量超负荷
右心室压力超负荷:(1)肺动脉高压是引起右心室压力超负荷的常见原因(包括 2 008 年Dana Point 肺动脉高压临床分类的五大类疾病[12],见有关肺动脉高压指南)。(2) 右心室流出道梗阻(双腔右心室、漏斗部肥厚、肺动脉瓣狭窄)、肺动脉狭窄、体循环化右心室等。
右室容量超负荷:(1)三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全等右心瓣膜病。(2)房间隔缺损、肺静脉异位引流、瓦氏窦瘤破入右心房、冠状动脉-右心室或右心房瘘等先心 病。(3)其他,如类癌晚期,尤其是合并肝转移时,类癌细胞分泌并释放生物活性物质累及心脏时常引起右侧心脏瓣膜和心内膜病变,导致右室容量超负荷和右心衰竭[13]。
某些复杂的先天性心脏病如Ebstein 畸形、法洛四联佂、右心室双出口合并二尖瓣闭锁、大动脉转位等,可同时存在右心室压力和容量超负荷。
右心室心肌自身病变
右心室心肌梗死:右心室心肌梗死很少单独出现,常合并左心室下壁梗死,发生 率为 20%~50%,其中约 10%的患者可出现明显的低血压[14]。右心室心肌缺血、损伤、坏死均可引起右心室功能降低,导致右心衰竭。
右心室心肌疾病:(1)心肌病:右心功能障碍虽然是致心律失常性右心室心肌病
(AVRC)的常见病理过程,但表现出右心衰竭症状的患者并不多见(6%)[15]。限制型心肌病
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