内科系统疾病的神经系统并发症ppt课件.pptxVIP

;第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症;;;第一节 神经系统副肿瘤综合征 ;神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接 侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤 的一组综合征 也称之为肿瘤的远隔效应（remote effects） ;病因迄今不清，可能与以下几点相关： ——癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉 ——癌肿相关神经抗原参与免疫反应 例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、 抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、 Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、 抗VGPC抗体等 ;找到原发或转移癌灶的证据 可以侵犯神经系统多个部位 ;原发癌肿 受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润 血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体 ;针对原发病治疗 糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂;侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称 ;罕见 50%～60%的原发肿瘤为肺癌 主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌 主要侵犯边缘系统，灰质重于白质 呈亚急性、慢性或隐匿起病 影像学及脑电图检查无特异性 肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率 应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗 ;主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位 脑干结构，特别是延髓 腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高 ;可以累及脊髓的任何部位 主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩， 上肢多见 腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现 ;即是——副肿瘤性小脑变性 （paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD） 最常见的PNS 最常见于小细胞肺癌 60%～70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几 个月到2～3年出现 ;以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发 亚急性或慢性发病，进行性加重 几个月内达到高峰，然后趋于稳定 肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视 极度衰弱 神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称 ;MRI和CT晚期可有小脑萎缩 CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可 升高 患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、Yo抗体、 抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体 ;原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调 血和CSF检测到抗神经元抗体，诊断不难 应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别 与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别 ;合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解 血浆交换也可以稳定病情 ;;CSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似PCD 的改变，CSF中出现抗神经元抗体 头部CT检查大多正常，MRI检查有时可见 脑干内异常信号（T2WI呈高信号） ;免疫抑制治疗均可收到明显效果 原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状， 也可自然缓解 对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病预后较好 ;发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关 脊髓病变以胸段明显;亚急性脊髓横贯性损伤 多以下肢无力起病 呈传导束性感觉、运动障碍 伴有括约肌功能障碍 受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段 脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命 多于2～3个月内死亡 ;脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高 MRI可见病变节段脊髓肿胀 ;亚急性横贯性脊髓损伤 可能合并的恶性肿瘤 排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓 病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断 ;本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重 预后不良;主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核 非炎性退行性变 原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 ;亚急性进行性下运动神经元受损的症状 不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常 可见到上运动神经元受损的表现， 类似运动 神经元病 ;CSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白细胞分离 肌电图表现为失神经电位 ;此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体 ;尚无特效的治疗办法 病程进展缓慢 ;脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主 本病70%～80%原发于肺癌，主要是小细胞肺癌 广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核 细胞浸润 后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变 ;;;四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍 感觉性共济失调 肌力相对保留 肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低 运动神经传导速度正常;尚无特效治疗方法 血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白 治疗对多数患者无效 早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良 ;肌无力综合征 由自身免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性 疾病 至少有一半以上的患者能查到癌肿，80%以上