脂代谢和高血脂.ppt

HDL的主要生理功能：将胆固醇由肝外组织转运至肝脏。 HDL在血浆中的半寿期为3-5天。 第二节 高脂血症 一、高脂蛋白血症（高脂血症） 高脂血症(hyperlipemia)指的是血浆中脂类浓度高于正常范围，即饥饿12小时后血浆胆固醇浓度高于6.2mmol/L，血浆甘油三酯浓度高于2.3mmol/L，或两者兼有。 血浆脂类在血中以脂蛋白形式运输，实际上高脂血症也可以认为是高脂蛋白血症（hyperlipoproteinenia）。 例如高乳糜微粒血症和高极低密度脂蛋白血症，均是高甘油三酯血症，而这两类脂蛋白升高的原因和临床意义是不相同的，所以由高脂蛋白血症来阐述，比用高脂血症更为明确。 二、高脂血症诊断标准 成人（空腹14~16h） TG 2. 3mmol/l 或 200mg/dl； 胆固醇 (TC) 6.2mmol/l 或 240mg/dl 儿童 胆固醇 (TC) 4.14mmol/l 或 160mg/dl 三、分类 （一）按病因分： 1、原发性：罕见，通常为家族性遗传性脂代谢紊乱疾病；有些为病因不明。 2、继发性：继发于其他疾病，常见于控制不良糖尿病、饮酒、甲状腺功能减退症、肾病综合征、肾透析、肾移植、胆道阻塞、口服避孕药等。 （二） 按脂蛋白及血脂改变分六型 用四种脂蛋白系列中的三种即乳糜微粒(CM)、VLDL和LDL（包括IDL）作为依据来划分。 高脂蛋白血症分为六种表型: Ⅰ型、 Ⅱa型、 Ⅱb型、 Ⅲ型、 Ⅳ型、 Ⅴ型。 并不表示特定的疾病。 1.Ⅰ型高脂蛋白血症 又称家族性高乳糜微粒血症。本型在人群中罕见(1%) 。 以空腹高乳糜微粒血症为特征，呈常染色体隐性遗传。 与Ⅴ型高脂蛋白血症表现相似，但血浆VLDL正常。 （1）发病机制 发病原因主要是患者的脂蛋白脂肪酶(LPL)缺乏或激活LPL的ApoCⅡ的先天性缺陷。 导致乳糜微粒（CM）中甘油三酯(TG)不能被水解。 CM无法被肝细胞膜的受体识别、结合，不能进入肝细胞内进行代谢。 造成CM在血液中堆积。 （2）主要生化检验 ①血浆静置实验：由于CM的颗粒大，新鲜血清外观呈乳白色混浊，4℃静置过夜，由于它的密度小，血浆出现“奶油样”上层，下层清亮透明； ②脂蛋白电泳：正常人在餐后4～6小时内，血中乳糜微粒被清除掉，而本病患者饥饿14小时后血浆中仍有乳糜微粒出现； 第一节 血浆脂蛋白代谢 一、血脂 血浆中所含脂类物质统称为血脂。 血浆中的脂类物质主要有： ① 甘油三酯（TG）及少量甘油二酯和甘油一酯； ② 磷脂（PL），主要是卵磷脂，少量溶血磷脂酰胆碱，磷脂酰乙醇胺及神经磷脂等； ③ 胆固醇（Ch）及胆固醇酯（ChE）； ④ 自由脂肪酸（FFA）。 正常血脂有以下特点： ① 血脂水平波动较大，受膳食因素影响大； ② 血脂成分复杂； ③ 通常以脂蛋白的形式存在。 二、血浆脂蛋白的分类、组成 （一）分类： 1．电泳分类法：根据电泳迁移率的不同进行分类，可分为四类： 乳糜微粒 → β-脂蛋白 → 前β-脂蛋白 → α-脂蛋白。 2．超速离心法：按脂蛋白密度高低进行分类，也分为四类： CM → VLDL → LDL → HDL。 （二）组成： 血浆脂蛋白均由蛋白质（载脂蛋白，Apo）、甘油三酯(TG)、磷脂(PL)、胆固醇(Ch)及其酯(ChE)所组成。 不同的脂蛋白仅有含量上的差异。 乳糜微粒中，含TG90%以上； VLDL中的TG也达50%以上； LDL主要含Ch及ChE，约占40%～50%； 而HDL中载脂蛋白的含量则占50%，此外，Ch、ChE及PL的含量也较高。 三、载脂蛋白 （一）载脂蛋白的种类和命名： ⑴ ApoA：目前发现有三种亚型，即ApoAⅠ、ApoAⅡ、ApoAⅣ。ApoAⅠ和ApoAⅡ主要存在于HDL中。 ⑵ ApoB：有两种亚型，即在肝细胞内合成的ApoB100，主要存在于VLDL、LDL中。 小肠粘膜细胞内合成的ApoB48，主要存在于CM中。 ⑶ApoC：有三种亚型，即ApoCⅠ，ApoCⅡ，ApoCⅢ。主要存在于VLDL。 ⑷ ApoD：只有一种，主要存在于HDL ⑸ ApoE：主要存在于CM、 VLDL CM含apoB48等； VLDL含apoB100、apoC和E； LDL含apoB100； HDL主要含apoAI和apoAII。 （二）载脂蛋白的功能: ⑴ 转运脂类物质。 ⑵作为脂类代谢酶的调节剂： LCAT(卵磷脂胆固醇酰基转移酶)。 可被ApoAⅠ激活。 LPL（脂蛋白脂肪酶）可被ApoCⅡ所激活 HL（肝脂酶）可被ApoAⅡ激活。 ⑶ 作为脂蛋白受体的识别标记： ApoB100可被细胞膜上的ApoB、E受体（L