双侧Guyon管综合征PPT课件.ppt

东南大学附属中大医院 东南大学附属中大医院 东南大学附属中大医院 双侧Guyon管综合征一例病例分享 东南大学附属中大医院神经内科 袁宝玉 郭怡菁 张金华 张志珺 病史 男性，17岁，学生，双手指无力伴萎缩一月。患者一月前长时间骑行自行车（3小时左右）后出现双手无名指和小指不能伸直，分指并指困难，无手指麻木，症状进行性加重，出现虎口处肌肉萎缩，无肉跳。 既往体健，生长发育正常，无脊柱先天性畸形，近期无骨折病史。 查体： 查体：神志清，言语流利，颅神经阴性。双手第一骨间肌萎缩，并指分指困难，双手抓握力量正常，双手背伸肌力正常。双手肘部和腕部Tinel征（-），双手内侧外侧针刺觉正常。双上肢肱二头肌反射（++），双手桡骨骨膜反射（++），双肱三头肌反射（++），双膝反射（++），双跟腱反射（++），双侧Hoffmann征阴性，双病理征阴性。 辅助检查： 查血常规、肝肾功能、电解质、纤溶功能、糖化血红蛋白未见明显异常 颈椎MRI未见异常 定位诊断： 双手第一骨间肌萎缩 并指分指困难 无感觉障碍 尺神经 前角细胞 腕部（尺管） 肘部（肘管） 局限性 （颈椎病、平山病） 广泛性 （运动神经元病 肌电图 运动神经传导 神经名称 刺激点 记录点 潜伏期（ms） 波幅（mV） 传导速度（m/s） 右 左 右 左 右 左 正中神经 腕 拇短展肌 3.3 3.6 10.6 6.6 ? ? 肘下 7.1 7.0 10.1 6.6 62 62 尺神经 腕 小指展肌 2.4 3.5 8.7 2.9 ? ? 肘下 5.9 7.2 7.9 2.6 64 63 肘上 7.7 8.9 7.9 2.3 56 58 尺神经 腕横纹下 第一骨间肌 2.5 2.4 9.5 9.5 ? ? ? 腕横纹上 3.3 3.2 0.73 0.26 25 26 左侧尺神经 右侧尺神经 5ms 5mv 5ms 5mv 左侧 右侧 腕横纹上下刺激 FDI记录 5ms 1mv 感觉神经传导 神经名称 刺激点 记录点 潜伏期（ms） 波幅（uV） 传导速度（m/s） 右 左 右 左 右 左 正中神经 腕 指Ⅱ 2.2 2.5 65.2 63.0 68 60 尺神经 腕 指Ⅴ 2.2 3.2 33.7 16.7 53 46 ? 肘下 5.6 ? 2.8 ? 67 ? ? 肘上 6.7 ? 1.1 ? 56 ? 手背尺侧皮神经 腕 手背尺侧 1.4 1.3 29.5 26.4 70 75 右手 左手 针肌电图： 双侧第一骨间肌 左侧小指展肌 出现神经源性损害？ 针肌电图： 肌肉名称 自发电位 MUP 募集相 ? 纤颤 正锐 束颤 ? 多相波 描述 描述 波幅（mV） 右侧小指展肌 - - - ? 正常 正常 干扰相 4.3 右侧第一骨间肌 +++ ++ + ? ? ? 无力收缩 ? 右侧拇段展肌 - - - ? 正常 正常 干扰相 5.5 左侧第一骨间肌 +++ +++ + ? ? ? 无力收缩 ? 左侧小指展肌 ++ ++ - ? ? ? 无力收缩 ? 左侧尺侧腕屈肌 - - - ? 正常 正常 混合相 3.6 右侧尺侧腕屈肌 - - - ? 正常 正常 混合相 3.8 双侧拇段展肌正常，排除C8、T1神经根病变 双侧尺侧腕屈肌正常，可基本排除尺神经肘部病变 当然同时排除广泛神经源性损害（前角） 肌电图结论 双侧尺神经腕部损害（右侧手掌深运动支，左侧尺管近端） 超声？ 右尺神经腕部切面 左尺神经腕部切面 右尺神经肘部切面 左尺神经肘部切面 讨论 病因 鉴别诊断 特殊检查方法 电生理检查要点 治疗 病因 腱鞘囊肿最常见 其它：脂肪瘤、血管瘤、骨折 重复性动作或长时间震动压迫 鉴别诊断 尺神经肘部病变：手背尺侧皮神经正常，肘上下传导速度异常或出现阻滞，尺侧腕屈肌损害 C8-T1神经根或前角病变：尺神经支配肌肉以外的且C8-T1神经根据支配肌肉异常，如APB 运动神经元病：广泛神经源性损害，存在进行性失神经和慢性神经再生的证据 多灶性运动神经病：多发单神经病，发现尺神经以外的神经脱髓鞘改变证据。 东南大学附属中大医院 东南大学附属中大医院 东南大学附属中大医院