成人Still病知识课件.ppt

LN活检：反应性增生 住院一月间仍间断高热，夜间著，偶见前胸红斑疹，不明显, 拟诊: AOSD 泼尼松50mg/d 维持并递减, MTX 15mg/w LEF 10mg qd 体温恢复正常，病情缓解 * Case 2 F 19yr 发热2周，驰张高热，T39-40°C 曾出现有前臂红丘疹伴肌痛，似有右腕关节肿，急诊医生查ALT 69U/L, CK 230U/L, 考虑”PM/DM? AOSD?”予MP 40mg qd 一天后皮疹、关节肌肉症状消失，但反复发热入院 查体：LN （-），心肺（-），肝肋下及边，脾不大。 * 血常规：WBC 15G/L, Hgb 98g/L, PLT 390G/L 尿常规（-） 肝肾功正常 肺CT （-） 血TORCH （-），CMVpp65 （+） 拟诊：CMV 感染 给予更昔洛韦2周后退热，未再反复 * Case 3 M, 42yr 间断发热伴皮疹、多关节痛7月 弛张热，T39°C, 夜间著，抗生素无效 皮疹累及躯干和四肢，红色斑丘疹，偶瘙痒 入院后查血WBC 19G/L, Hgb 86g/L, PLT 324G/L, ESR/CRP↑ 血培养（-）*3 腹部CT: 腹膜后多发LN大 颈部淋巴结活检：反应性增生 * 拟诊：AOSD？ 给予 泼尼松 60mg qd并MTX 15mg qw，3周后体温、关节肌肉症状控制，但皮疹无改善 二次LN活检并皮肤活检：T细胞为主淋巴细胞高度异化增生，并EBV（+） 拟诊：T细胞淋巴瘤 * Case 4 M 46yr 间断高热伴多关节痛2月 弛张热，夜间著，T 39-40°C, 盗汗，关节肌肉痛明显，双臂偶见红色丘疹，LN不大 外院腹BUS: 肝脾大（轻度），拟诊：AOSD可能，同时应用激素并抗生素可退热。 有2DM, 血糖控制可 * 血WBC12-23G/L, Hgb 89g/L PLT 123G/L ESR/CRP↑ 血清铁蛋白↑ 血TORCH(-), CMV pp65（-） 肺CT: (-) 血培养（-）*2， 表葡(+)*1, 24-48小时报警 * 骨穿：感染性骨髓象 骨髓培养：表葡 拟诊：表葡菌血症？ 心脏超声(-) 申请经食道超声：二尖瓣瓣膜下似可见一0.5大小赘生物。 拟诊：IE, 予万古霉素8周，缓解 * Case 5 F 25yr 间断发热伴多关节肿痛1年 T 38-40°C, 波状热，可间隔十数天至三十天体温正常，伴颈部、腋下LN 大，全身大小关节痛，曾有双腕肿,3月前出现双手、双前臂红斑。 查血WBC 18G/L, Hgb 88g/L, PLT 320G/L 尿常规 PRO (+) ESR/CRP↑ 外院LN活检：坏死性淋巴结炎 * 反复用激素退热有效，抗生素无效 在门诊查 ANA 1:80 HN, dsDNA （-）,抗ENA :抗SSA 1:64(+), 补体C3 40, Ig 正常 拟诊：SLE 给予激素和DMARD治疗后好转 * Case 6 F 40yr 间断发热2年，加重伴皮疹、关节痛6月 弛张热，T 39-40°C, 午后著，发热时可出现双肘、膝关节肿痛，曾出现胸腹部红斑疹，似亦与发热有关，咽痛不明显，无体表和深部LN增大 * 血常规：WBC 20-34G/L, Hgb 90g/L, PLT 178g/L 肝肾功正常 ESR, CRP↑ 肺CT、腹BUS(-) 血培养（-）*3 拟诊：AOSD 渐转为持续性高热，血色素、白蛋白进行性下降 给以普威后出现肝损、万络后出现药疹、扶他林无效 予泼尼松40-60mg/d 或分次服无效，泼尼松40mg bid有效，减量后复热 * 给以MP 1000mg IV 冲击三天后继续泼尼松40mg bid，体温一度正常后再次发热 给予MTX后恶心呕吐明显，无法进食 给予CYA后出现头晕、头痛，但血压不高 给予CTX后ALT/AST升高超过4倍 于2003年4月于我院行干细胞移植术 移植方案：CTX 10g/50kg 移植后经2年免疫重建，一直服用泼尼松5mg qd，至今未再出现病情反复 * 谢谢聆听 * * * * * * Inherited inflammatory disorders are each associated with defects in specific gene products that are related to the functioning of the innate immune system. Most disorders present with episodes of inflammation – including fever, rash and elevation of acute phase proteins