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溶血性贫血Hemolytic Anemia
一、先天(遗传)性溶血性贫血
除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)外,其他红细胞内在缺陷均为遗传性溶血性贫血。
1.红细胞膜结构与功能缺陷
脾切除
目前广泛采用治疗方法是脾完全切除,可改善溶血,疗效肯定。
部分性脾动脉栓塞术亦是一种有效治疗手段,可通过有效缩小血细胞破坏场所,达到控制和改善遗传性球形红细胞增多症溶血性贫血 。
3.血红蛋白(Hb)病
珠蛋白生成障碍贫血(简称地贫) 。
轻型地贫——不需治疗,避免感染和使用氧化性药物,中度贫血伴脾大者可予切脾手术
中间型β地贫——一般不输血,但在感染、应激、手术
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