妊娠期肝内胆汁淤积症综合分析课件.ppt

此ppt下载后可自行编辑 妊娠期肝内胆汁淤积症 诊疗综合分析 目录 1 2 3 高危因素 临床表现 辅助检查 44 4 诊断 5 治疗 [高危因素] 具有ICP 高危因素的人群其发病率明显升高， 加强识别ICP 高危因素对提高该病的诊断具有临 床价值，包括： （1）有慢性肝胆基础疾病，如丙型肝炎、非乙醇 性肝硬变、胆结石或胆囊炎、非乙醇性胰腺炎，有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者； （2）有ICP 家族史者； （3）前次妊娠有ICP 病史，再次妊娠其ICP 复发 率在40%～70%。 （4）双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎妊娠显著 升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步研究并积累资料； （5）人工授精妊娠的孕妇，ICP 发病危险度相 对增加。 [临床表现] 一、皮肤瘙痒 为主要的首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部；瘙痒 程度各有不同，夜间加重，严重者甚至引起失眠。 70％以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为30 周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在 分娩后24～48 h 缓解，少数在48 h 以上。 二、黄疸 出现瘙痒后2～4 周内部分患者可出现黄疸，黄疸发生率较低，多数仅出现轻度黄疸，于分娩后 1～2 周内消退。 三、皮肤抓痕 ICP不存在原发皮损，但因瘙痒抓挠皮肤可出 现条状抓痕，皮肤组织活检无异常发现[5]。尽管 ICP 不存在原发皮损，但由于该病的特殊性和对胎 儿造成的风险，有学者提出将ICP 的皮肤表现归属 于妊娠期皮肤病的一种[5]，但未得到公认。 四、其他表现 少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹 泻、轻微脂肪痢等非特异性症状，极少数孕妇出现 体质量下降及维生素K 相关凝血因子缺乏，而后者 可能增加产后出血的风险。 [辅助检查] 一、血清胆汁酸水平改变是ICP最主要的实验室证据 目前，血清胆汁酸水平的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。既往将总胆汁酸和甘胆酸列为同等重要，结合近年文献，特别是英国皇家妇产科协会 （RCOG）2011版的指南，考虑甘胆酸在ICP 诊断与程度分类中的稳定性差，故在ICP 诊断及监测中以 总胆汁酸水平作为检测指标更合理。 现对胆汁酸系列的临床价值比较一致的评价是： （1）ICP 孕妇胆汁酸水平较健康孕妇显著上升。 （2）总胆汁酸水平升高，伴或不伴肝酶水平升高 就足以支持ICP 的诊断和严重程度的判别。 二、肝酶系列 丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、血清α谷胱甘肽转移酶在ICP 表现为轻度升高，有报道健康孕妇肝酶、γ谷氨酰转移酶（GGT）和胆红素水平的上限比非孕妇女低20%。血清α谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损伤快速而特异的指标，有文献 报道，部分ICP 患者GGT 水平升高，且更常见于存 在编码胆汁转运的ABCB4基因突变的ICP患者中。 2011 年RCOG 指南中认为，不明原因的肝酶、GGT和（或）胆汁酸水平异常足以支持ICP 的诊断，但缺 乏循证证据，为临床实践观点（GPP 观点）。 三、胆红素 有关胆红素水平升高的研究结果相差颇大。一般而言，血清总胆红素水平正常或轻度升高，直接胆红素水平升高为主。 四、病毒学检查 诊断单纯性ICP 应在排除肝炎病毒、EB 病毒、 巨细胞病毒感染基础上。 五、肝胆B超检查 虽然ICP 肝脏无特征性改变，但建议常规查肝胆B 超以排除孕妇有无肝胆系统基础疾病。 [诊断] 一、妊娠期筛查 1.ICP 高发地区：由于ICP 在部分地区发病率较高，临床无特征性表现，因此有筛查的必要。具体推荐： （1）产前检查应常规询问有无皮肤瘙痒，有瘙痒者即测定并动态监测胆汁酸水平变化； （2）有 ICP 高危因素者，孕28~30 周时测定总胆汁酸水平 和肝酶水平，测定结果正常者于3～4 周后复查。 总胆汁酸水平正常，但存在无法解释的肝功能异常 也应密切随访，每1~2 周复查1 次； （3）无瘙痒症状 者及非ICP 高危孕妇，孕32～34 周常规测定总胆汁酸水平和肝酶水平。 2.非ICP 高发区孕妇：如出现皮肤瘙痒、黄疸、 肝酶和胆红素水平升高，应测定血清胆汁酸水平。 四、病毒学检查 诊断单纯性ICP 应在排除肝炎病毒、EB 病毒、 巨细胞病毒感染基础上。 五、肝胆B超检查 虽然ICP 肝脏无特征性改变，但建议常规查肝胆B 超以排除孕妇有无肝胆系统基础疾病。 [诊断] 一、妊娠期筛查 1.ICP 高发地区：由于ICP 在部分地区发病率较高，临床无特征性表现，因此有筛查的必要。具体推荐： （1）产前检查应常规询问有无皮肤瘙痒，有瘙痒者即测定并动态监测胆汁酸水平变化； （2）有 ICP 高危因素者，孕28~30 周时测定总胆汁酸水平 和肝酶水平，测定结果正常者于3～