疑难血液病涂.pptVIP

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骨髓有核红细胞异常增生,幼红细胞占有核细胞的88.5%,包括原始红细胞15.0%、早幼红细胞20.0%、中幼红细胞33.0%、晚幼红细胞20.5%,易见双核和巨型多核幼红细胞,平均每4个视野可见1个由原、早幼红细胞组成的红系造血岛,粒系和巨核细胞造血显著受抑,原始粒细胞0.5%(非红系分类为9.0%);细胞化学和免疫化学染色PAS幼红细胞阳性,抗MPO和CD41染色阴性; 异常增生:胃上皮或化生的肠上皮在再生过程中发生发育异常。中度以上异型增生是胃癌的癌前病变。 视野:用单眼固定地注视前方一点时,该眼所能看到的空间范围。 骨髓印片,有核红细胞显著增生,早期阶段细胞为主,多以岛性造血的大簇状分布;骨髓切片,红系增生极度活跃,各阶段细胞可见,早期幼红细胞为主,并呈弥漫性塞实性浸润,可见多核异常幼红细胞; 流式免疫表型阳性率20%标记有抗血型糖蛋白(GPA) 62.44%、CD71 58.86%、CD45 31.09%、CD38 26.34%、CD7 21.86%、CD2 28.09%,其他各系列单抗标记阳性率大多在10%以下。诊断符合为急性红血病(WHO分类的M6b)。 糖蛋白:含有共价连接的葡萄糖残基的蛋白质。 血型:通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。 诊断 急性红血病(AML-M6b) 评析 WHO将FAB的急性红血白病(M6)分为M6a,将急性红血病或真性幼红细胞白血病分为M6b。M6b为罕见AML,细胞形态学标准为幼红细胞80%(有核细胞分类,ANC),原始细胞20%(非红系细胞分类,NEC)。 白血病:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,在骨髓和其他造血组织中大量增生累积,使正常造血受抑制,并浸润其他器官和组织。 本例骨髓幼红细胞80%,抗血型糖蛋白标记阳性率高,符合M6b。M6b需与巨幼细胞性贫血鉴别,后者骨髓幼红细胞常在40%~69%区间,原红细胞和早幼红细胞常15%~20%,除了红系细胞巨变外,几乎都伴有晚幼和杆状核粒细胞的典型巨变,血清叶酸和维生素B12缺乏也有助于鉴别。在M6中,易见多核、畸形核和巨型多核幼红细胞,且易见PAS染色阳性反应,与巨幼细胞性贫血不同。 维生素:是维持身体健康所必需的一类有机化合物。这类物质在体内既不能是构成身体组织的原料,也不是能量的来源,而是一类调节物质,在物质代谢中起重要作用。 糖蛋白:含有共价连接的葡萄糖残基的蛋白质。 反应:活组织接受刺激后发生的功能改变。 血型:通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。 病例30 病历资料 患者男,40岁。2年前因疑脾功能亢进行脾切除术,近2月来右上腹不适,持续性加重,腋下、腹股沟触及肿大淋巴结,淋巴结活检确诊弥散性大B细胞淋巴瘤,血常规和骨髓常规未发现异常。治疗4个月后突发多量胸、腹水和不适,白细胞23.4×109/L,原、幼淋巴细胞7%,Hb 122g/L,血小板86×109/L。 淋巴瘤:是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。临床上以无痛性淋巴结肿大为特征。 腹水:是肝功能减退和门静脉高压的共同结果,是肝硬化失代偿期最突出的临床表现。腹水出现时常有腹胀,大量腹水使腹部膨隆、状如蛙腹,甚至促进脐疝等腹疝等形成。大量腹水抬高横膈或使其运动受限,出现呼吸困难和心悸。 骨髓原、幼淋巴细胞49.0%,胞质量较丰富、嗜碱性,无颗粒。骨髓印片示原、幼淋巴细胞大簇状浸润。骨髓切片示幼稚淋巴细胞弥漫性浸润伴有局部纤维组织增生。诊断符合大B细胞淋巴瘤骨髓浸润(淋巴瘤细胞性白血病)。胸水细胞学检查可见多量淋巴瘤细胞。 诊断 淋巴瘤细胞性白血病 评析 本例是非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病程进展中瘤细胞大量扩散至骨髓和外周血的一个终末病期(白血病期)。表现为白细胞增高,可见数量不等的淋巴瘤细胞;骨髓有核细胞增生活跃,淋巴瘤细胞占有核细胞的25%以上。 淋巴瘤中,原始细胞型和成熟的小细胞型淋巴瘤均易在疾病早期侵犯骨髓,且在骨髓中浸润的淋巴瘤细胞比例常高,表现为较典型的白血性改变。其诊断的前提是淋巴结活检为淋巴瘤,且无血液和骨髓细胞形态学异常,尔后进展(通常经3个月病史)为白血病象者。 成熟的小细胞型淋巴瘤白血病主要依据外周血改变,而原、幼细胞型淋巴瘤白血病最重要的诊断依据是外周血或骨髓原、幼淋巴瘤细胞25%。 WHO(2001)将原始淋巴细胞肿瘤分为原始淋巴细胞白血病(即ALL)和原始淋巴细胞淋巴瘤,诊断

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