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胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识 宝鸡市心医院感染科 宁博 胆汁淤积性肝病诊断治疗 医院感染：病人在入院时不存在亦非已于潜伏期，而是在住院期间获得的显性或隐性感染，症状可能出现在住院期间，也可能发生在出院后。 感染：病原微生物侵入宿主体内并引起病理变化。 内容提要 一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程。 二、胆汁淤积性肝病的治疗。 三、常见淤积性肝病的治疗。 一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程 1、胆汁淤积性肝病的定义： 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。主要表现：黄疸，瘙痒。生化指标方面，AKP水平高于1.5倍ULN，并且γ- GT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。治疗目标：快速有效降低血清胆红素，改善肝细胞功能并最终延缓肝硬化的发生。 黄疸：由于血清中胆红素升高致皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 肝硬化：是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 2、常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类 肝细胞性胆汁淤积 胆管细胞性胆汁淤积 脓毒血症、内毒素血症 各型病毒性肝炎 酒精或非酒精性脂肪性肝病 妊娠期肝内胆汁淤积(ICP) 药物或胃肠外营养介导的胆汁淤积 遗传性疾病：良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC) 进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC) ABCB4基因缺陷 红细胞生成性原卟啉病 恶性浸润性疾病：如血液病、转移癌 良性浸润性疾病：如淀粉样变性、 肝结节病和其他肉芽肿病、糖元累积病 副肿瘤综合征：如Hodgkin病、肾癌 胆管板畸形：如先天性肝纤维化 结节性再生性增生 血管病：如Budd—chi撕综合征、 静脉闭塞性病、 充血性肝病肝硬化(任何原因) 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 PBC、PSC与AIH重叠综合征 lgG4相关性胆管炎 特发性成人肝内胆管缺失症 胆管板畸形：胆管错构瘤、Caroli综合征 囊性纤维化 药物介导胆管病 移植物抗宿主病 继发性硬化性胆管炎： 如各种形式的胆管结石症 缺血性胆管病(遗传性出血性毛细血管扩张症、结节性多发性动脉炎及其他形式的脉管炎)、 AIDS及其他形式免疫抑制相关的感染性胆管炎 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 3、成人胆汁淤积性肝病的诊断流程：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下： (1)询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄人情况； (2)体格检查； (3)腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻； (4)MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是由于ER—CP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP； (5)实验室检查包括肝功能、病毒血清学检查以及筛查肝病自身抗体等； (6)对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝活检术。 推荐：(1)详细的病史和体格检查是重要的(Ⅲ)； (2)超声、CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一线无创性成像方法(Ⅲ)； (3)对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的(Ⅲ)； (4)MRCP、EUS、ERCP,肝活检等是可以考虑的更进一步检查(Ⅱ)。 家族史：双亲与兄弟，姐妹及子女的健康与疾病情况，特别是否患有或患过与患者同样的疾病，以及有无与遗传有关的疾病。 体格检查：是医生用自己的感官或传统的辅助器具(听诊器、叩诊锤、血压计等)对患者进行系统的观察和检查,解释机体正常和异常征象的临床诊断方法。 病毒：由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成或仅由蛋白质构成的非细胞形态的靠寄生生活的生命体。 抗体：B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白，是介导体液免疫的重要效应分子。 体格检查：是医生用自己的感官或传统的辅助器具(听诊器、叩诊锤、血压计等)对患者进行系统的观察和检查,解释机体正常和异常征象的临床诊断方法。 二、胆汁淤积性肝病的治疗 1、病因治疗：针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗