胆管解剖、变异及先天性胆管扩张症.pptVIP

胆管解剖、变异及 先天性胆管扩张症 变异：生命有机体在生殖过程中同种个体直接的差异。 胆道系统构成： 胆道系统包括：肝内、外胆管、胆囊管及Oddi括约肌等部分。 . ξΦωΦζ .van29 = 肝内胆管：毛细胆管→小叶间胆管→肝段、肝叶胆管 肝内胆管胆管与肝动静脉及其分支的走形一 致，被Glisson鞘包裹 一级支：左、右肝管 二级支：左内叶、左外叶、右前叶、右后叶 三级支：各肝段胆管 包裹：坏死灶如较大，或坏死物质难于溶解吸收，或不完全机化，最初由肉芽组织包裹，以后则为增生的纤维组织包裹。 . ξΦωΦζ .van29 肝外胆道系统  胆囊管 ↓左、右肝管→肝总管→胆总管 胆总管直径，超过1cm应视为病理情况 . ξΦωΦζ .van29 胆总管分段： ①十二指肠上段 ②十二指肠后段 ③胰腺段 ④十二指肠壁内段 先天性胆管扩张症 可发生于肝内、外胆管的任何部分，因好发于胆总管，又称之为先天性胆总管囊肿。 好发于东方国家，尤以日本常见。 女性多见。男女之比约为1:3-4. 约80%病例在儿童期发病。 囊肿：真皮或皮下组织内有一定囊壁结构的内含液体或粘稠物及细胞成分的囊状损害。可隆起或仅可触及，触诊有弹性感。 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿发病原因：（存在争议） 一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。 另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。 囊肿：真皮或皮下组织内有一定囊壁结构的内含液体或粘稠物及细胞成分的囊状损害。可隆起或仅可触及，触诊有弹性感。 感染：病原微生物侵入宿主体内并引起病理变化。 病毒：由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成或仅由蛋白质构成的非细胞形态的靠寄生生活的生命体。 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿 临床表现 多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3，老年人少见。 典型的三大临床症状： 1.腹部包块（≥90％） 2.黄疸（约50～70％） 3.腹痛（约60％） 其他临床症状：营养不良，出血倾向，肝功能异常（2/3）、腹水，可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 黄疸：由于血清中胆红素升高致皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 腹水：是肝功能减退和门静脉高压的共同结果，是肝硬化失代偿期最突出的临床表现。腹水出现时常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆、状如蛙腹，甚至促进脐疝等腹疝等形成。大量腹水抬高横膈或使其运动受限，出现呼吸困难和心悸。 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿 分型 根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五类 Ⅰ型（囊肿型）：最多见类型，占90%，为胆总管囊状或梭形扩张，左、右肝管及肝内胆管正常，胆囊管一般汇入囊肿内，。 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿 分型 Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。 黄疸：由于血清中胆红素升高致皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿 分型 Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿 分型 Ⅳ型：为肝内、外胆管多发扩张（ Ⅳa ）或肝外胆管多发扩张（ Ⅳb ）。 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿 分型 Ⅴ型肝内胆管扩张病即Caroli病为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。 Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点，也有学者认为Ⅳa型也属于Caroli病。 . ξΦωΦζ .van29 Caroli病（ Ⅴ型） 先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)，是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Caroli首先详细描述、并报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张的病例, 故称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，为多发性常见。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史 就Caroli病是否包括合并肝外胆管扩张，目前存在学