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白血病
(Leukemia)
1
2
3
造血干细胞的分化及增殖示意图
4
概述
(Introduction)
白血病是累及造血干细胞的恶性克隆性疾病
白血病细胞
增殖失控、分化障碍、凋亡受阻
停滞在细胞发育的不同阶段
在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚
浸润其他器官和组织,并正常造血受抑
5
分类
(Classification)
?
根据自然病程及细胞成熟程度
?
急性白血病
(Acute Leukemia
)
?
慢性白血病
(Chronic Leukemia
)
?
根据主要受累的细胞系列
?
急淋
(ALL)
、急非淋
(ANLL)
?
慢粒
(CML)
、慢淋
(CLL)
等
6
白血病发病情况
?
发病率为
3-4/10
万
,居男性恶
性肿瘤的第六位,女性的第七位,
在儿童及青年居第一位。
?
男性发病率高于女性(约
1.81
:
1
)
?
急性白血病多于慢性白血病(约
5.5
:
1
)
?
急非淋多于急淋(约
2.35
:
1
)
?
慢粒多于慢淋(约
7.2
:
1
)
7
Causes and pathogenesis
Virus
Other
hematologic
disorders
Leukemia
Ionising
radiation
Chemical
factors
Hereditary
factors
8
病毒
(Virus)
人类
T
淋巴细胞病毒(
HTLV-1
)
(
Human T lymphocytotropic virus-1
)
成人
T
细胞白血病
/
淋巴瘤
(
ATL
)(
Adult T-cell
leukemia/lymphoma
)
一种
C
型逆转
录
RNA
病
毒
9
电离辐射
(1)
从事放射工作者,白血病发病率和
死亡率是对照组的
5-10
倍。
(2) 1945
年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸
存者中
,
白血病发病率是其他地区的
17-30
倍。
10
化学因素
?
环境中某些化学物质如
苯
;吸
烟;染发剂;家庭装修等。
?
与药物相关的白血病如氯霉素;
保泰松;
乙双吗啉
;
化疗药物
等。
11
遗传因素
?
家族白血病
:
父母子女
,
同胞兄弟姐
妹
,
连续几代。
?
双生子白血病
:
同卵双生同时发生
白血病。
?
染色体断裂综合征
:
唐氏综合征
,
Fanconi
贫血
,
共济失调
-
毛细血管扩
张症。
12
其他血液病
MPD
PV
PT
MF
Leukemia
MDS
Lymphoma
13
发病机制
在一定的遗传易感和免疫紊乱
背景下,致病因素导致染色体断裂、
易位,发生基因突变、扩增、重排,
原癌基因激活、抑癌基因失活,细胞
凋亡受阻,分化异常,无限增殖形成
恶性克隆。
14
(
Acute Leukemia
)
急性白血病
15
概述
(Introduction)
性疾患
;
?
发病时骨髓中异常的原始细胞(白
血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、
组织,正常造血受抑制
;
?
主要表现为贫血、出血、感染和浸
润等症。
16
?
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆
分类
(Classification)
FAB
分类
(France
,
America
,
Britain
)
MIC
分类
根据白血病细胞的形态
(
m
orphology)
、
免疫学
(
i
mmunology)
和细胞遗传学
(
c
ytogenetics)
进
行的综合分型
,
更能体现白血病的本质
.
MICM
分类
在
MIC
分类基础上
,
将分子生物学
(
m
olecular biology)
技术引入分型
(
MICM
分型
),
为治
疗方案的选择和预后的判断提供了更加可靠的依据
.
17
急性非淋巴细胞白血病形态学分型
:
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