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主动脉夹层动脉瘤 沭阳县中山医院心脏科 华逊第一页，共四十页。 沈阳东进队 球员武强 2009-9-6第二页，共四十页。 第三页，共四十页。 第四页，共四十页。 第五页，共四十页。 定义1761年始有记载，1820年Laenee命名为主动脉夹层动脉瘤，为欧美所沿用。20世纪70’s有些学者认为动脉夹层血肿（简称动脉夹层）更能反映其实质，是一种严重威胁生命的血管疾病，为高血压急症之一。主动脉夹层动脉瘤系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉 (double-darrelaorta )”或主动脉瘤样扩张。Coady报告有8-15%的病例并无内膜撕裂， 这可能是由于主动脉中层出血所致，又称为壁间血肿（Intrmural hematoma）。 第六页，共四十页。 主动脉夹层动脉瘤和主动脉瘤主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection) ： 可形成主动脉的瘤样扩张，但它并非真正的动脉瘤。由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀，其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次，就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理生理与真正的主动脉瘤不尽相同。 主动脉瘤瘤壁： 包括主动脉的全层。 第七页，共四十页。 发病率主动脉夹层动脉瘤在国外，特别是在美国已是最常见与最危险的主动脉急性疾病，是主动脉病变死亡的主要原因。Meszaros等报告在美国的年发病率为 5-30 例/100 万人口。Cooley DA 于1990 年报道美国每年报告的主动脉夹层动脉瘤在 60 000 例以上。 第八页，共四十页。 自然病史主动脉夹层动脉瘤的自然经过十分险恶，如果未能及时诊断和治疗，死亡率极高。根据报告未及时治疗的DebakeyⅠ、Ⅱ型病人中：24小时内有33%的病人死亡，48 小时内有 50% 的病人死亡，一周内有 80% 死亡； 95% 的病人一个月内死亡。3/4 的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包压塞或纵隔、胸腔而大出血。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5 年生存率只有 10-15%。第九页，共四十页。 病因任何因素导致主动脉中层的完整性和弹力纤维层的退化，都可能形成夹层动脉瘤。最常见的病因：动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双瓣畸形、Turner 和Noonan综合征、巨细胞病毒引起的主动脉炎、妊娠、高龄、 外伤以及梅毒等等----发生内膜撕裂、形成主动脉夹层动脉瘤病理基础。欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。在美国 70％胸主动脉夹层动脉瘤患者，入院时伴有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠 。第十页，共四十页。 病因国内报告数字有限，孙衍庆报告504例手术病例的分析结果，马凡综合征或主动脉壁中层发育不全或主动脉壁囊性中层坏死者，则占全组病人的 92.95% ，与国外形成鲜明的对比。由于病因不同，发病年龄与性别亦有差异。据报告美国的胸主动脉夹层动脉瘤的发病年龄在 50-70 岁之间者占 80% ，男女比例为 2:1 至 3:1 。在国内，孙衍庆报告年龄在 13-73 岁之间，其中在 30-60 岁之间占 86%， 较国外低10-20 岁，男女比例 7:1。Sumiyoshi报告内膜撕裂发生的高峰时间为上午8：00-11：00，下午5：00-7：00。第十一页，共四十页。 病理生理 动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁中间蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。主动脉内膜撕裂最多见于升主动脉的近心端和降主动脉的起始端，即左锁骨下动脉的起始部下方。撕裂的长轴常常与主动脉长轴相垂直。造成内膜撕裂的主要因素有：①主动脉壁中层有病理改变；②心脏搏动引起的主动脉运动；③左心室射血对主动脉壁的冲击力。在这三者中，主动脉中层的病理改变可认为是引起内膜剥离的基础。第十二页，共四十页。 病理生理心脏位于胸骨与脊柱之间。每次心脏收缩时，主要向左、右两侧移动，由此引起升主动脉和左锁骨下动脉根部远端的主动脉产生扭曲和侧向活动。由于活动的主动脉弓与较为固定的降主动脉交界处，易受曲屈应力作用，