营养性维生素D缺乏.pptx

会计学第1页/共51页 营养性维生素D缺乏佝偻病（rickets of vitamin D deficiency）第2页/共51页案例4-2 患儿，男性，一岁6个月，因发热、咳嗽3天与2002年2月18日入院。患儿自3天前出现发热，体温在39℃ ，伴咳嗽，呈阵发性干咳，非痉挛性，同时伴有轻度喘憋，咳剧时伴呕吐，服药2天效差，今日咳喘加重来诊。平素食欲不好，睡眠不宁，多汗。户外活动少，且经常“感冒”，因肺炎已第三次住院。自生后一直人工喂养，8个月添加辅食，以饼干、大米为主，有时吃少许鸡蛋及蔬菜，一直未加钙剂及鱼肝油。患儿3个月抬头，8个月会坐，一岁会站，一岁2个月出牙，现有乳牙3枚，一岁4个月会走。现仍走不稳。 体格检查：T 38.5℃ ，P160次/分，R66次/分，WT9kg身高76cm。发育稍落后，身材矮小，营养较差，神志清，精神不振，呼吸急促，轻度喘憋貌，无青紫，无疹，方颅，前囟1*1cm，平软，咽红，漏斗胸，可见串珠肋，肋膈沟，双肺可闻及广泛中小水泡音。心率160次/分，律齐，心音稍低钝，无杂音。腹部膨隆，肝肋下2.5cm，脾肋下可及，四肢肌张力偏低，可触及手镯及脚镯，病理征未引出。 思考题： 1.做何诊断？诊断依据？ 2.在明确诊断之前，应做哪些实验室检查？ 3.应与哪些疾病鉴别？如何处理？原因：维生素D缺乏病理生理：钙磷代谢失衡 钙盐不能沉积在骨骼生长部位结果：骨骼畸形治疗：补充维生素D第3页/共51页第4页/共51页概念：儿童体内维生素D不足，使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，或维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症。多见于2岁以下婴幼儿，特别是小婴儿，北方发病率更高。维生素D的来源第5页/共51页母体-胎儿的转运食物：天然食物中少，强化食物皮肤光照合成出生天然食物日光皮肤合成第6页/共51页VitD来源2周含量少主要来源第7页/共51页[维生素D的生理与调节] 维生素D是具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物（secosterids）。维生素D2（麦角骨化醇）: 存在于植物中，在胆汁作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收； 维生素D3（胆骨化醇） :（内源性，人体维生素D主要来源）系人体或动物皮肤中的7-脱氢胆骨化醇经日光中紫外线的光化作用转变而成，直接吸收入血。第8页/共51页 D2、 D3在体内无生物活性，储存于肝脏、脂肪、肌肉等组织中。 维生素D 在体内必需经过两次羟化作用后始能发挥生物效应。 第9页/共51页1,25-(OH)2D的功能 1,25(OH)2D 主要与维生素D结合蛋白结合,对靶细胞发挥生物作用.1 . 小肠：促小肠黏膜对钙、磷的吸收。2 . 骨骼：促成骨细胞增殖和破骨细胞分化。3 . 肾脏：促肾小管对钙、磷的重吸收。4 .与甲状旁腺素、降钙素对维持体液组织的钙、磷内环境起主要作用。 另外，近年还发现它参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控作用。 总之，↑血Ca2+、P3+, 促进新骨形成食物中D皮肤7-脱氢胆骨化醇紫外线肝25-羟化酶(-)Vitamin D3维生素D的代谢25-(OH) D低血磷高血磷(+)(-)肾1-羟化酶(-)(-)降钙素甲状旁腺素(-)(+)(+)(+)(+)高血钙低血钙1，25-(OH)2 D第10页/共51页**病 因围生期维生素D不足接触日光不足摄入不足生长速度过快疾病、药物的影响第11页/共51页病例4-2第12页/共51页1.患儿自生后一直人工喂养，8个月添加辅食，以饼干、大米为主，有时吃少许鸡蛋及蔬菜，一直未加钙剂及鱼肝油。提示维生素D摄入不足。2.户外活动少，日照不足，经紫外线照射皮肤合成内源性维生素D来源少。第13页/共51页维生素D缺乏性佝偻病的发病机理维生素D缺乏骨样组织钙化障碍肠钙磷吸收减少骨样组织堆积血钙下降肾小管重吸收磷少甲状旁腺功能代偿性增加血磷下降旧骨脱钙加强佝偻病细胞外液钙磷浓度不足血钙正常或降低维生素D缺乏性佝偻病的发病机理第14页/共51页手足搐搦血钙不能恢复正常PTH分泌不足第15页/共51页病理1、骨样组织堆积：钙×磷＜40，软骨细胞不能钙化， 骨样组织堆积，骨骺膨大；2、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。第16页/共51页临床表现(掌握)（一）初期： 6月内多见，特别是3月内．神经兴奋性增高，易惊、多汗、睡不宁； 骨骼X线可正常或临时钙化带稍模糊； 25-(OH) D3、Ca正常或稍下降、P降低，PTH↑、AKP正常或增高。第17页/共51页（二）活动期（激期) 骨骼改变和运动机能发育迟缓 1.骨骼系统改变 ⑴头部：①颅骨软化（ 6月 ）;②方颅(8-9M)； ③囟门闭合延迟 ④出牙延迟 ⑵胸廓：①肋骨串珠（rachitic