营养性巨细胞性贫血.pptx

会计学; 定 义 ◆ 营养性巨幼细胞贫血是VitB12 或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； ◆ 主要临床特点： ①贫血、神经精神症状； ② 红细胞胞体积变大； ③骨髓出现巨幼细胞； ④维生素B12或(和)叶酸治疗有效；; 病 因; ◆ 吸收和运输障碍： 食物VitB12+糖蛋白 糖蛋白复合物 未端回肠吸收 (血循中)与转钴蛋白结合 肝贮存过程任一环节障碍； ◆ 需要量增加 ①生长发育快 ②疾病消耗; 叶酸缺乏的原因 ◆ 摄入量不足： 羊乳为主（含叶酸低）； 　　　　　牛乳加热后叶酸造破坏； ◆ 药物： 长期广谱抗生素→结肠含叶酸的 细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 　 长期抗癫痫药物；;◆ 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除； ◆ 需要增加：早产儿，慢性溶血； ◆ 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代 谢的酶缺乏； ; RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓（BM）中破坏、进 入血循环RBC寿命较短→贫血； DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体 大，核分叶过多 ： 　　　　 巨核细胞发育障碍→核分叶过多；;临床表现;■ 贫血表现： 皮肤呈现蜡黄色，粘膜苍白，偶有轻度黄疸； 疲乏无力；肝、脾肿大； ■ 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等； ; ■ 精神神经症状　 烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 　　呆滞、目光发直、反应迟钝，嗜睡、 　　不认亲人，不哭不笑； 　　智力、动作发育落后甚至退步； 　　重症出现不规侧震颤，手足无意识运动， 甚至抽搐，踝震挛； 叶酸缺乏：神经精神异常;实验室检查; 骨 髓 象：增生明显活跃，以红系增生为主 　 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 　　　　　　 粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多； ; 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 叶酸 3μg /L(5~6 μg /L) 其他 血清乳酸脱氧酶（LDH）↑ 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏) ;诊 断;治 疗; 维生素B12和叶酸治疗 ▲ 精神神经症状明显者，以B12治疗为主， 单用叶酸可加重症状 ▲ 维生素B12肌注：500~1000μg 一次； 　 或每次100 μg，每周2~3次，连用数周； 　 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 　 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用；; 维生素B12治疗反应 　　6~7小时：骨髓内巨幼红细胞转为正常幼 红细胞； 2~4天：一般精神症状好转； 网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰， 2周后降至正常； 精神神经症状：恢复较慢。; ▲叶酸治疗 　叶酸口服剂量为5mg tid 至症状好转、血象恢复； 　 同时服用Vit C，有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：可用亚叶酸钙治疗 先天吸收障碍者：口服叶酸剂量应增至每日15~50 mg才有效；; 叶酸治疗反应： 1~2天食欲好转 ，骨髓中巨幼红细胞转为正常； 网织红细胞2~4天开始增加，4~7天高峰； 　 2~6周RBC和Hb恢复正常；; 祝大家 天天快乐！