营养性维生素d缺乏症讲稿.pptx

会计学第1页/共90页目的：维生素D的来源及代谢，维生素D缺乏性佝偻病的发病机制、临床表现、分期、诊断与鉴别诊断、预防和治疗。掌握：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现，诊断及防治。熟悉：维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病机理。了解：维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断。第2页/共90页重点：维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现、诊断及防治。难点：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制、分期及其特点。第3页/共90页营养性VITD缺乏性佝偻病定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。第4页/共90页发病情况年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。第5页/共90页维生素D的生理功能及代谢维生素D的来源外源性来源母体-胎儿的转运：与母体VitD营养状况有关食物中的维生素D：天然食物VitD含量少，强化食物有助于补充第6页/共90页维生素D的生理功能及代谢维生素D的来源内源性来源皮肤的光照合成： 是人类VitD主要来源。皮肤中的7-脱氢胆骨化醇经紫外线（日光）照射变成维生素D3（胆骨化醇），皮肤的光照合成是儿童和青少年维生素D的主要来源。出生天然食物日光皮肤合成第7页/共90页VitD来源2周含量少主要来源第8页/共90页阳光照射与维生素D产生居住在高纬度地区冬季生活方式改变空气污染、高楼遮挡不同肤色、体型、衣着使用防晒产品SPF 15，维生素D产生损失99%产生1000IU维生素D3所需阳光照射时间VitD2UVL7-DHC（7脱氢胆骨化醇）VitD325-OHDPTH1,25 (OH)2D第9页/共90页维生素D的转运小肠刷状缘胆汁维生素D结合蛋白第一次羟化第二次羟化＋α球蛋白1α羟化酶25-（OH）D3是循环中维生素D的主要形式1,25-（OH）2D3被认为是一种类固醇激素CaP第10页/共90页维生素D的生理功能1，25(OH)2D生理作用：小肠：促进小肠黏膜细胞合成（特殊的钙结合蛋白）CaBP，增加钙、磷的吸收肾脏：增加肾近曲小管对钙、磷重吸收，有利于骨的矿化骨骼：促进成骨细胞成熟，破骨细胞分化，直接影响钙、磷的沉积和重吸收其他：参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控第11页/共90页维生素D代谢的调节自身反馈作用：血Ca、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节：Ca↓ PTH↑ 促进肾脏合成1,25(OH)2DCa↑ CT↑ 抑制肾脏合成1,25(OH)2DP ↓ 促进肾脏合成1,25(OH)2D，P↑抑制其合成VitD2,3自身反馈25-(OH)D3自身反馈1,25-(OH)2D3第12页/共90页VitD的调节—第13页/共90页VitD的调节第14页/共90页VitD的调节第15页/共90页病因1.围生期维生素D不足2.日照不足3.生长速度快，需要增加4.食物中补充维生素D不足5.疾病影响第16页/共90页甲状旁腺素生理功能促进肠道钙磷的吸收。促进肾小管对钙的重吸收，使尿钙排出减少，抑制对磷的重吸收。促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙，血钙增加，但又抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化。总的结果：使血钙升高，血磷降低第17页/共90页发病机制第18页/共90页临床表现初期年龄：6个月婴儿，3个月小婴儿表现：神经兴奋性增高 易激惹、烦闹、摇头擦枕（枕秃） 非特异性，仅为早期诊断的参考依据骨骼改变：无 X线：正常，或钙化带稍模糊血生化：25-(OH)D3 PTH Ca2+、P AKP正常或稍高第19页/共90页临床表现枕秃the loss of hair in the occipital position第20页/共90页临床表现激期 骨骼的变化脊柱后凸、侧弯畸形：坐与站后，韧带松弛第21页/共90页临床表现激期肌肉改变：肌肉松弛，肌张力低下，运动功能发育落后重症：神经系统发育迟缓，免疫功能低下，易合并感染及贫血血生化：Ca 2+稍低，PTH、 25-(OH)D3 骨骼X线： 长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变 骨骺软骨带增宽（2mm） 骨质疏松，骨皮质变薄 骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状第22页/共90页临床表现beforeafter骨骼X线表现干骺端呈杯口状、毛刷状；钙化带边缘模糊、变薄；骨骺软骨带增宽第23页/共90页临床表现骨骼X线表现干骺端呈杯口状、毛刷状；钙化带边缘模糊、变薄；骨质软化、变形：O形腿、X形腿第24页/共90页临床表现肋串珠R