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多发性骨髓瘤
张慧敏
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掌握定义。
掌握临床表现、护理诊断、护理措施和健康指导。
熟悉实验室检查及其它检查。
熟悉治疗要点和分型。
了解病因、发病机制。
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【定义】
多发性骨髓瘤:是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
多发性骨髓瘤多见于中老年病人,以50~60岁之间为多,男女之比约为3:2。多发性骨髓瘤在所有肿瘤中所占的比例约为1%,占血液肿瘤的10%.
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【病因与发病机制】
【病因】
迄今尚未明确。可能与病毒感染(人类8型疱疹病毒)、电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及遗传因素有关。
【机制】
进展性骨髓瘤病人骨髓中的细胞因子白介素6(IL-6)异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓细胞增生。
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【临床表现】
(一)骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润和破坏表现
(1)骨疼、骨骼变形和病理性骨折:骨疼是最常见的早期症状。疼痛部位主要在腰骶部,其次是胸廓和肢体。若活动或扭伤后出现剧烈疼痛,可能为病理性骨折。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块,多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。其中胸、肋、锁骨连接处出现串珠样结节为本病特征。
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(2)肝、脾、淋巴结和肾脏浸润:可见肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
(3)浆细胞白血病:多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病,大多为IgA型,症状同其他急性白血病。外周血中浆细胞2.0×109/L。
(4)神经浸润:临床上以胸、腰椎的破坏压缩以及压迫脊髓所致的截瘫多见,其次为神经根的损害。
(5)髓外骨髓瘤:部分病人仅在软组织出现孤立病变,如口腔呼吸道。
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(二)骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的表现
(1)继发感染:因多克隆免疫蛋白及中性粒细胞的减少,病人容易继发各种感染。以细菌性肺炎及泌尿系统感染较为常见,严重者可引发败血症而导致病人死亡。
(2)高粘滞综合征:表现为头晕、眩晕、眼花、耳鸣、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍,可有手指麻木、冠动脉供血不足、慢性心力衰竭等。
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(3)贫血和出血:骨髓内瘤细胞大量增生,正常造血受抑制。贫血常为首发症状,早期轻,后期重。出血则以鼻出血和牙龈出血较为常见,皮肤紫癜也可发生。
(4)淀粉样变性和雷诺现象:少数病人可发生淀粉样变性,如果M蛋白为冷球蛋白,则可发生雷诺现象,即在寒冷或情绪紧张等刺激下,突发指(趾)小动脉痉挛,相继出现皮肤苍白、青紫和潮红。
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(三)肾损害:本病的重要表现之一。由骨髓瘤细胞之间浸润以及血浆中出现大量异常蛋白所致。
【分型】
(一)一般分型:(1)孤立型;
(2)多发型;
(3)弥漫型;
(4)髓外型;
(5)白血病型。
(二)根据免疫球蛋白分型
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(1)Ig型:多见,占50%~60%,易感染,高钙血症和淀粉样变少见。
(2)IgA型:占25%,高钙血症明显,发生淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向的机会较多,预后较差。
(3)IgD型:少见,几乎100%发生肾损害,生存期短。
(4)IgM型:少见,易发生高粘滞血症和雷诺现象。
(5)轻链型:占20%,80%~100%有本周蛋白,易发生肾衰和淀粉样变样,预后差。
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(6)IgE型:很罕见。
(7)非分泌型:占1%以下,血与尿中无异常免疫球蛋白,骨髓中浆细胞增高,有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。
【实验室及其他检查】
1.外周血象:正常细胞性贫血,可伴有少数幼粒、幼红细胞。晚期有全血细胞减少,血中出现大量骨髓瘤细胞。
2.骨髓象:主要为浆细胞系异常增生,并伴有质的改变。
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3.血液生化检查:
(1)单克隆免疫球 蛋白血症检查;
(2)血钙、血磷测定
(3)IL-6和CRP
4.X线检查:
(1)早期为骨质疏松;
(2)典型病变为圆形,边清如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害。
(3)病理性骨折
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【诊断要点】
1.骨髓中浆细胞﹥15%且有形态异常,为主要诊断依据。
2.血清中出现大量M蛋白,IgG﹥35g/L,IgA﹥20g/L,IgD﹥2.0g/L,IgE﹥2.0g/L, IgM﹥15g/L或尿中本周
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