《生理学》课件-血液.ppt

4、收缩  血小板内的收缩蛋白收缩，使血块回缩 形成坚实的止血栓，牢固地封闭血管破口。 5、吸附 血小板表面吸附多种凝血因子，利于血 液凝固和止血。 巨核细胞胞质脱落 受血小板生成素（TPO）调节 TPO合成于肝实质细胞（主）和肾（次），生成与释放速率恒定 血小板膜上有高亲和力受体，清除TPO，形成维持血小板数量的负反馈 （四）血小板的生成和调节 寿命7-14天，只有最初2天具有功能 肝、脾、肺等处被吞噬 发挥生理功能后被消耗 （五）血小板的破坏 第三节 生理性止血 生理性止血（hemostasis)：小血管受损引起 出血，几分钟内自行停止的现象。 出血时间(bleeding time）:临床上常用小针 刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后测定 出血延续的时间，这段时间称为出血时间。 正常值：1-3分钟 1、血管收缩 ——受损伤局部及附近的血管收缩 2、血小板止血栓的形成 ——血小板粘附、聚集形成疏松的血小板血栓 3、血液凝固 ——局部发生血液凝固形成牢固的止血栓 一、生理性止血的基本过程 血管损伤 内皮下组织 血小板激活 （粘附、聚集、释放） 血小板血栓（初步止血） 血凝块形成（二期止血） 血管收缩 5-HT TXA2 凝血系统 （+） 纤维蛋白形成 生理性止血过程： 注：血小板在生理性止血中的作用 ⑴释放缩血管物质 ⑵粘附、聚集形成血小板血栓 ⑶修复血管内皮细胞 ⑷提供磷脂表面，吸附凝血因子 血 栓 二、血液凝固（blood coagulation） 可溶性 纤维蛋白原 不可溶性 纤维蛋白多聚体 本质： 血液由流动的液体状态变成不流动的凝胶状态的过程称为血液凝固，简称血凝。 （一）凝血因子 血浆与组织中直接参与血凝的物质，统称为凝血因子。 凝血因子的特点: ①除Ⅲ因子外,都是新鲜血浆中的正常成分； ②除因子Ⅳ是Ca2+外,都是蛋白质； ③因子Ⅱ、 Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ及前激肽释放 酶都是以酶原形式存在； ④除Ⅲ 、Ⅳ、Ⅴ外，由肝脏合成且Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、 Ⅹ需在维生素Ｋ参与下合成。 血友病（Hemophilia）血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。包括： 血友病A：因子Ⅷ缺乏 血友病B：Ⅸ因子缺乏 遗传性FXI缺乏症：XI因子缺乏 社会人群发病率为5－10／10万， 其中血友病A占85％ 血友病A、B及遗传性FXI缺乏症的比例为: 16：3：1 X染色体伴性隐性遗传 血友病的遗传 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。 维多利亚女王 这就是历史上著名的血友病A家系，其第一代致病基因携带者为19世纪英国的维多利亚女王，致病基因通过通婚而传到欧洲多个国家的皇室成员，因此，血友病A又被称为“皇室病”。 纤维蛋白 （二）凝血的过程 包括三个基本过程： 凝血酶原酶复合物形成 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 (1)内源性凝血： 血液接触异物表面而启动的全部由血液内部凝血因子参与的凝血过程。 (2)外源性凝血： 由来自血管外的组织因子暴露于血液而启动的凝血过程。 1、凝血酶原酶复合物形成 2、凝血过程 注意: ⑴凝血过程是一种正反馈； 凝血时间：将静脉血放入玻璃试管中，自采血开始到血液凝固所需的时间。 正常值：4～12min（试管法） ⑵因子Ⅳ在多个凝血环节起促凝作用； ⑶凝血过程本质上是一种酶促连锁反应。 （三）体内生理凝血机制 1、外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键性作用，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物。 2、组织因子可以将生理性凝血反应局限于受损伤血管的部位。 3、“截短的”内源性凝血途径在放大阶段对凝血反应开始后维持和巩固起非常重要的作用。 1、血管内皮的抗凝作用 屏障作用 具有抗血小板和抗凝血功能 ① 可以合成、释放PGI2和NO ② 能合成硫酸乙酰肝素 （三）血液凝固的调控 ③ 合成、分泌组织因子途径抑制物和抗凝血 酶Ⅲ等抗凝物质 ④ 还能合成并在膜上表达凝血酶调节蛋白 ⑤ 合成分泌组织型纤溶酶原激活物 2、纤维蛋白的吸附（凝血酶）、血流的稀释 及巨噬细胞的吞噬