人体生理学课件-血液.pptVIP

血友病 定义：血友病是一组遗传性出血疾病，它是由于血液中 缺乏某些凝血因子而导致的严重凝血功能障碍。 分类：根据缺乏的凝血因子不同可分为三类： 血友病A（最多）：缺乏凝血因子Ⅷ 血友病B（次之）：缺乏凝血因子Ⅸ 血友病C（最少）：缺乏凝血因子Ⅺ 为常染色体不完全 隐性遗传。 为性连锁隐性遗传 由于缺乏凝血因子，导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 症状：血管破裂后，血液不易凝固，严重时危及生命。 病理： 血液凝固的基本步骤（10～15S） 第一步 凝血酶原激活物的形成 （二）凝血过程 （瀑布学说——级联放大的正反馈过程） 第二步 凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱ a ） 第三步 纤维蛋白原（Ⅰ） 纤维蛋白（Ⅰa ） PL+Ⅴ+ Ca2+ 即：Ⅹ Ⅹa  　　 分 类 内源性凝血 外源性凝血  凝血过程 血管内膜暴露胶原纤维 血管外组织释放因子Ⅲ              凝血因子分布 全在血中 组织和血中 参与酶数量 多 少 凝血时间 慢、约数分钟 快、约十几秒钟 激活因子Ⅻ 结合因子Ⅶ 激活因子Ⅺ→ ← 凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物 凝血酶原复合物形成 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 网络血细胞及血小板吸附凝血因子 (形成凝血块) 因子X 总结： 凝血过程 (1) (2) (3) （三）影响血液凝固的因素  1.加速凝血 （1）加钙 （2）增加血液接触粗糙面 （3）应用促凝剂 （4）局部适宜加温 2.延缓凝血 （1）除钙剂：①柠檬酸钠②草酸铵或草酸钾 （2）保证血液接触面光滑。 （3）应用抗凝剂 （4）降低血液温度。 二、抗凝系统 人体中既有凝血因子也有抗凝因素，这就使得血液既能发生凝固（特殊情况下），也能保持流体状态（正常情况下），二者始终保持着动态平衡。 抗凝因素（3、4主要） 1、正常血管内皮完整光滑，不易激活因子Ⅻ，不易使血小板吸附和聚集；血液中又无因子Ⅲ，故不会启动内源或外源性凝血过程。 2、血液不断流动，即使血浆中有一些凝血因子被激活，也会不断地被稀释运走。 3、血浆中的抗凝物质：凡是能抑制血液凝固物质都称为抗凝物质。血浆中最强的抗凝物质有两种，如下： ①抗凝血酶Ⅲ：是一种重要的抗凝球蛋白。能阻止凝 血因子的活化和导致其失活。 ②肝 素：是由肥大细胞产生的粘多糖。作用：与一些体液抗凝物质结合后，增强抗凝血酶物质的抗凝活性；抑制凝血酶原激活物的形成；抑制凝血酶原激活物的活性；抑制凝血酶的活性；抑制血小板的聚集与释放； 增强纤维蛋白溶解。 ③蛋白质C：由肝脏合成。作用：灭活凝血因子Ⅴ、Ⅷ；阻碍因子Ⅹ与血小板磷脂膜结合，从而降低因子Ⅹ对凝血酶原的激活作用；刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶活性，促进纤维蛋白溶解。 4、血液中具有纤溶系统：能促使纤维蛋白溶解。 ◆纤维蛋白溶解（纤溶系统） 纤溶： 血液凝固后形成的纤维蛋白又重新溶解的过程。 成分：纤溶酶原、纤溶酶、激活物及抑制物。 过程： 激活物 纤溶酶原 纤溶酶 抗纤溶酶（抑制物） 纤维蛋白和纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 + _ + （不能在凝固） 在正常情况下纤溶系统和血液凝固系统保持动态平衡状态 纤维蛋白溶解的意义 1 维持血液于流体状态 2 溶解血栓使血流通畅 人体内存在凝血与抗凝血一对拮抗系统，在功能上保持动态平衡，才能维持血液的循环流动，以保生理机能的实现（供应全身组织、细胞氧和营养物质）。当这对系统平衡遭到破坏，体内将会产生血栓和出血性疾病，并表现出各种出血症状和体征，故使用抗凝