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特殊类型 药物诱导性天疱疮: 药物诱发。 副肿瘤性天疱疮: 常伴淋巴源性肿瘤,粘膜损害重,对糖皮质激素治疗 不敏感。 IgA型天疱疮: 中老年女性,皮肤皱褶处,尼氏征(-),IgA型抗体。 疱疹样天疱疮: 中老年,环形红斑,尼氏征(-),痒剧。 组织病理 特点:棘层松解、表皮内裂隙和水疱 病变位置: 寻常型、增殖型:基底层上方 落叶型、红斑型:棘层上方或颗粒层 表皮内水疱 免疫病理 直接免疫荧光(组织): IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞 间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光(血清): 天疱疮抗体。 免疫病理 诊断 临床表现: 薄壁水疱或大疱,松弛易破,尼氏征(+)。 组织病理: 表皮内水疱。 免疫病理: DIF(组织): IgG、IgA、IgM或C3在 角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 IIF (血清):天疱疮抗体。 鉴别诊断 大疱性类天疱疮 重症型多型红斑 大疱性表皮松解型药疹 治疗原则 一般治疗: 加强支持治疗。 内用药: 糖皮质激素、免疫抑制剂等。 外用药: 局部护理、抗生素及糖皮质激素制剂。 大疱性类天疱疮 (bullous pemphigiod,BP) 共同特征 自身免疫性表皮下大疱,发生于老年人。 在水肿性红斑或正常皮肤上发生散在分布的水疱、 大疱,疱壁紧张,尼氏征(-)。 组织病理:表皮下水疱。 免疫病理: 直接免疫荧光(DIF)(组织): 基底膜带 IgG和(或)C3呈线状沉积。 间接免疫荧光(IIF)(血清): 抗基底膜带抗体。 属于自身免疫性疾病 抗原:多为大疱性类天疱疮抗原 (位于半桥粒) 抗体:抗基底膜带成分的自身抗体 基底膜带抗原抗体结合→补体参与、趋化白细胞→酶的释放→表皮下水疱形成。 病因和发病机制 大疱性皮肤病 概述 大疱性皮肤病是指一组发生在皮肤粘膜以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病,有自身免疫性及遗传性、表皮内及表皮下之分。 自身免疫性 遗传性 表皮内 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性慢性良性天疱疮 表皮下 大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 大疱性皮肤病的分类 天疱疮 (pemphigus) 共同特征 自身免疫性表皮内大疱。 疱壁薄、松弛易破的水疱、大疱。尼氏征(+)。 组织病理:棘层松解,表皮内水疱。 免疫病理: 直接免疫荧光(DIF)(组织): IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光(IIF)(血清): 天疱疮抗体。 病因和发病机制 属于自身免疫性疾病 抗原: 寻常型:桥粒芯糖蛋白3(Dsg3) 落叶型:桥粒芯糖蛋白1(Dsg1) 抗体:抗角质形成细胞间物质抗体(天疱疮抗体) 抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成。 常见类型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 临床表现 寻常型天疱疮: 年龄:中年人。 部位:口腔、全身皮肤。 形态:薄壁水疱,松弛,尼氏征(+), 疱易破后形成糜烂;口腔粘膜糜 烂常见。 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 临床表现 增殖型天疱疮: 年龄:免疫力较低的年轻人。 部位:粘膜、皮肤皱褶处、四肢。 形态:薄壁水疱,尼氏征(+),破溃后 常在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖。 增殖型天疱疮 临床表现 落叶型天疱疮: 年龄:中老年人。 部位:头面、躯干,口腔粘膜损害少见。 形态:红斑上水疱,尼氏征(+),疱壁 更薄更易破,形成浅表糜烂面,上 覆落叶状痂或鳞屑。 落叶型天疱疮 落叶型天疱疮 临床表现 红斑型天疱疮: 年龄:中年人。 部位:头面、胸背上部。 形态:红斑上水疱,尼氏征(+)
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