口腔黏膜大疱类疾病 口腔黏膜大疱类疾病.pptx

总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结;一. 总论;免疫反应 变态反应或超敏反应 自身免疫性疾病 生物体的免疫系统不能识别外来抗原和体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织产生有害应答所致疾病。;疱性损害;疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液 血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液;水疱 Water blister;上皮内疱 intraepithelial bulla;二.天疱疮（ pemphigus） 概述 一种严重的慢性皮肤—黏膜自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害 激素的使用降低了死亡率;慢性(chronicity) 不易愈合 反复发作 ? 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见;2. 病因不明 自身免疫性疾病 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体;各种诱因 抗上皮棘细胞间桥粒芯蛋白（Dsg3），斑珠蛋白（85KDa）的自身抗体 抗原抗体反应 桥粒破坏 细胞连接崩解 棘层松解 液体聚集 上皮内疱;3. 组织病理(pathology);棘层松解 （??400）;上皮内疱（??120）;棘层松解细胞（2000）;;尼氏征，即尼科尔斯基（ Nikolsky）征 由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这种现象称为尼氏征阳性。; 在糜烂面周围残留疱壁，用镊子撕去，常连同邻近外观正常的皮肤或黏膜一并撕去，无痛，遗留新鲜糜烂面。;揭皮试验(＋);探诊试验阳性（Probing Test(+)）;分类;分型;probing test — P bulla-erosion— E Nicolski sign — N sliding off epithelium — S;天疱疮 pemphigus;天疱疮 pemphigus;增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans;5. 诊断 1）病史 2）临床表现 寻常型：口腔损害最早 最重（PENS） 增殖型：疱底肉芽组织增殖 落叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂;3）特殊检查（确诊） a. 活检 b. 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） c. 免疫荧光法：直接法 间接法 显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体 4）全身情况：恶病质;天疱疮免疫荧光;6. 鉴别诊断 (differential diagnoses);增殖性天疱??治疗前后;三.瘢痕性类天疱疮（ cicatricial pemphigoid) 1. 概述 良性粘膜类天疱疮 2. 病因 自身免疫性疾病 抗基底膜抗体;3. 组织病理：上皮下疱 无棘层松解 免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带;上皮下疱 （?? 100）;类天疱疮免疫荧光 Immunofluorescence of specimen from the lesions of pemphigoid;4. 临床表现;5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法 6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣;四.其他大疱性疾病 （一）类天疱疮样扁平苔藓 （ lichen planus pemphigoides， LPP） 同时有典型的LP、BP特征 又有独特的抗原结构分子。;1. 临床表现 口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征( — );2. 诊断与鉴别 无公认诊断标准 有典型LP、BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀， IIF血清中与抗基底膜带抗原结合沉淀。 鉴别：大疱性扁平苔藓 大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症;（二）副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP) 体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的 作用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮 （三）线性IgA大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀;糖皮质激素是首选药物 激素联用免疫抑制剂是最佳方案 注意全身支持、抗感染 监测毒副作用，定期实验室检查 出现广泛活跃的皮损应及时转入皮肤科住院治疗 鼓励患者树立治疗信心;激素禁忌证： 高血压、糖尿病、骨质疏松、消化道溃疡、各种感染、孕妇 激素不良反应： Cushing’s syndrome、糖尿病、胃肠溃疡出血、感染扩散;监测毒副作用及纠正措施