风湿病皮肤黏膜表现和肌肉表现.ppt

韦格纳肉芽肿 WG发生广泛性坏死性血管炎时，四肢和臀部出现成群结节，呈鲜红色或紫红色、疼痛、质地硬，形成坏死性溃疡。 此外，还可出现红斑、丘疹、紫癜、瘀斑、水疱、血疱、风团及坏疽性脓皮病等。 第二十三页，共三十八页，2022年，8月28日 结节性发热性非化脓性脂膜炎Weber-Christian综合征 皮下结节是本病的主要特征。直径通常1-2cm大小，大者10cm以上，边缘清楚，轻度隆起于皮肤，有触痛，部分中央可坏死，破溃后流出脂样物质，结节常成批发生，对称分布，好发于臀部和下肢，但前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。 发作时有发热，热型不定，有低热、不规则热火高热，高者可达40℃，呈弛张热，持续1-2周后逐渐下降。 除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等，偶有少数结节，脂肪坏死是其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，病有黄棕色油状液体流出，被称作“液化性脂膜炎”。 第二十四页，共三十八页，2022年，8月28日 皮肤血管炎包括感染性和白细胞破碎性血管炎 感染性 淋球菌关节炎有发热、寒战、腱鞘炎、关节炎，皮损位于四肢远端，数目较少，有压痛，可出现瘀点、瘀斑、血泡、脓水疱，皮损处淋球菌培养困难，荧光抗体检查有助于诊断。 白细胞破碎性血管炎 表现多样，病变主要集中下肢，一般对称分布，初为斑点状或荨麻疹样丘疹，可化脓，后变成血疱、结节、浅表溃疡，上有结痂，这种皮损疼痛明显，持续数周，易复发。分为以下3种： 第二十五页，共三十八页，2022年，8月28日 过敏性紫癜HSP：儿童、青年人多见，紫癜好发于四肢伸侧和臀部，伴有下肢水肿。 低补体血症性血管炎：荨麻疹样皮损伴关节炎和低补体血症。皮疹持续数日，有时为紫癜样皮疹，可出现腹痛、颜面及喉头水肿，肾脏轻度异常。活检提示血管壁Ig和补体沉积。 混合性冷球蛋白血症：出现白细胞破碎性血管炎的各种表现，并伴有免疫复合物介导的肾炎，肝脾、淋巴结肿大，实验室检查有冷球蛋白血症，RF阳性，低补体血症。活检提示血管壁Ig和补体沉积。 第二十六页，共三十八页，2022年，8月28日 白色萎缩 白色萎缩是青斑样血管病中最常见的一种，常易与皮肤血管炎混淆。白色萎缩多见于中青年女性，发病率约1/10万。 本病常为慢性，冬轻夏重，典型表现为绕轴样的、不对称性痛性皮损，并迅速进展为冲击打孔样的直径3-8mm的溃疡，在数天至数周内，溃疡边缘被点状的毛细血管扩张所包绕。溃疡可持续存在，但更常见的是最终形成瓷白色瘢痕愈合，周围伴毛细血管扩张。 第二十七页，共三十八页，2022年，8月28日 关于风湿病皮肤黏膜表现和肌肉表现 第一页，共三十八页，2022年，8月28日 风湿性疾病常累及多个系统，皮肤含有丰富的结缔组织和血管，因而是一个重要的靶器官。皮疹的鉴别诊断非常复杂，正确认识风湿病中皮疹的表现有助于诊断。 通过细致体格检查可以发现银屑病或盘状红斑狼疮隐藏在头皮的皮损，银屑病的指甲呈顶针样凹陷，结节病的皮肤瘢痕等。 第二页，共三十八页，2022年，8月28日 白塞氏病 又称口、眼、生殖器综合征，可出现多系统损害。 口腔溃疡：阿弗他溃疡，初为点状红斑，逐渐发展为浅表溃疡，偶为深部、较大溃疡。 生殖器溃疡：男性多见于阴囊、阴茎；女性多见于阴唇，也可见于阴道。 其他皮肤表现：结节红斑，下肢多见，有时在上肢，偶尔在躯干和头、面部，皮色呈淡红、暗红色伴疼痛，可反复发作。 另可见毛囊样皮疹、脓疱、疖、浅表静脉炎等。 第三页，共三十八页，2022年，8月28日 皮肌炎 特征性皮疹：向阳疹和戈登（Gottron）征 向阳疹：指上眼睑的水肿性暗紫色斑，一般在早期出现，可蔓延至面颊、颈部、前胸及暴露部位。 戈登征：紫红色、略高出皮肤表面的皮疹，多位于指间关节伸面，病程后期出现。 皮肤异色病（椒盐征）：斑点样色素沉着、色素减退，毛细血管扩张，皮肤萎缩，多在病程后期出现。 其他可有雷诺现象、红斑、丘疹、黏膜溃疡、黏膜白色病变。 第四页，共三十八页，2022年，8月28日 结节红斑 散在分布，可触及皮下结节，有压痛，红斑中心略高出皮肤表面，直接≥2cm，多位于胫、踝部，也可以见于四肢伸侧，面部少见。前驱症状有发热、畏寒、周身不适及多关节痛，皮疹消退后不遗留瘢痕或溃疡。EN是皮下组织血管的超敏反应，应注意查找原发病： 第五页，共三十八页，2022年，8月28日 感染：β-溶血性链球菌感染（上呼吸道感染3周内）、结核病（结核杆菌初次感染后3-8周内出现，是EN常见病因）、深部真菌感染、结节性麻风（麻风伴有EN、虹膜炎、睾丸炎、淋巴结病及多神经炎时称为结节红斑样麻风。 结节病 药物过敏：磺胺、溴化物、碘化物、口服避孕药等 炎性肠病：约10%溃疡性结肠炎和局限性肠炎病例出现EN 白塞氏病