线粒体和叶绿体.ppt

第六章线粒体与叶绿体 第一节 线粒体与氧化磷酸化 第二节 叶绿体与光合作用 第三节 线粒体和叶绿体的半自主性 第四节 线粒体和叶绿体的增殖与起源 第一节 线粒体与氧化磷酸化 一、线粒体的形态结构 二、线粒体的功能与氧化磷酸化 三、线粒体与疾病 一、线粒体的形态结构 1. 线粒体的形态与分布 2. 线粒体的超微结构 3. 线粒体的化学组成及酶的定位 1. 线粒体的形态与分布 形态各异，与细胞类型和所处生理条件有关；大多数细胞中的线粒体常呈线状或颗粒状，其他有哑铃状、环形、圆柱形及蛇形等。 大小各异，与细胞类型有关；通常直径为0.5～1?m，长为1.5～3 ?m左右，但骨骼肌细胞中存在有体积较大的巨型线粒体。大小随外界环境条件的变化（如渗透压、温度、酸碱度等）产生变异，可塑性较大。 线粒体数量随细胞类型而不同，一般为数百到数千个；数量与细胞生理功能有关，需要能量多的细胞，线粒体数量也较多。植物细胞线粒体数目少。 线粒体在不同细胞中分布各异，与能量供应相关；肌细胞中线粒体分布在肌原纤维中间，精子细胞中线粒体分布于精子鞭毛周围。 2. 线粒体的超微结构 外膜 (outer membrane)：通透性高，含孔蛋白(porin) 。 内膜 (inner membrane)：高度不通透性，向内折叠形成嵴 (cristae)。内膜基质侧附有基粒，并含有与能量转换相关的蛋白（如执行电子传递复合体和ATP合成酶）以及内膜转运蛋白等；内膜缺乏胆固醇但富含心磷脂。 膜间隙 (intermembrane space)：内外膜间的空隙并延伸到嵴的轴心部，内含可溶性酶、底物及辅助因子。 基质 (matrix)：含三羧酸循环酶系、丙酮酸和脂肪酸氧化酶，线粒体基因表达酶系等以及mtDNA、RNA、线粒体核糖体(70S)、二价阳离子等(Ca2+、Mg2+、Zn2+) 。 3. 线粒体的化学组成及酶的定位 ● 线粒体的化学组成 线粒体的化学成分主要是蛋白质和脂类，其中蛋白质占干重的65～70%，脂类占干重的25～30%。 线粒体的蛋白质分为可溶性与不可溶性两类。可溶性蛋白比例较大，大多是基质中的酶和膜外周蛋白；不溶性蛋白是膜镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。 线粒体的脂质主要是磷脂，占3/4以上。外膜主要是磷脂酰胆碱；内膜主要是心磷脂，占内膜磷脂的20%。 线粒体脂类和蛋白质的比值内膜为0.3:1，外膜为1:1。 ● 线粒体酶的定位 线粒体各部位的功能及主要酶的分布 二、线粒体的功能与氧化磷酸化 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化。线粒体是糖、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。糖和脂肪在细胞质中经过酵解作用产生丙酮酸和脂肪酸，这些物质选择性进入线粒体基质中，经降解后与辅酶A结合形成CoA，进入TCA中脱下的氢经线粒体内膜上的电子传递系统，最终传递给O2。电子由高能量传递到低能量水平，所释放的能量用以合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。 线粒体与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控(如Ca2+平衡)有关。 (一) 线粒体中的氧化代谢 苹果酸－天冬氨酸穿梭途径 甘油-3-磷酸穿梭途径 细胞质基质中糖酵解产生的丙酮酸穿过线粒体膜进入线粒体基质，在丙酮酸脱氢酶作用下水解为乙酰辅酶A，并产生1分子NADH 乙酰辅酶A在线粒体内的降解 1分子葡萄糖经糖酵解产生2分子丙酮酸、2分子NADH和2分子ATP； 糖酵解产生的2分子NADH通过苹果酸－天冬氨酸穿梭途径形成2分子NADH，或经甘油－3－磷酸穿梭途径形成2分子FADH2； 2分子丙酮酸在线粒体基质分解为2分子乙酰CoA，并产生2分子NADH； 2分子乙酰CoA经TCA循环氧化产生6分子NADH、2分子FADH2和2分子GTP（相对于2分子ATP）； 1分子NADH产生分子2.5ATP，1分子FADH2产生1.5分子ATP。 1分子葡萄糖彻底氧化产生30（或32）分子ATP。 (二) 电子传递链与电子传递 动物细胞中80％的ATP来源于线粒体，糖、脂肪和氨基酸彻底氧化，电子经过一系列的传递，传至O2，逐级释放能量，合成ATP。在电子传递过程中，电子在五种电子载体为主构成的四种电子传递复合物上、通过两种不同的传递途径，以氧化还原电位从低到高底顺序传递，释放的能量驱使质子传过线粒体内膜，为ATP的合成提供能量。 1. 呼吸链的电子载体 2. 电子传递复合物 3. 电子传递链 1. 呼吸链的电子载体 参与呼