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血栓与止血障碍的实验诊断 血栓与止血（thrombosis and hemostasis）涉及血管壁、血小板、血液凝固、抗血液凝固、纤溶系统和血液流变学等基础理论，也涉及上述各方面相应的实验检查，为研究和诊断出血性疾病和血栓性疾病所必需。本讲就血栓与止血的基础理论、实验室检查和临床诊断作一简述。一、基础理论一）血管壁损伤 1．血管壁结构 小动脉 微循环 小静脉1）内膜层：内皮细胞、基底膜、微纤维。2）中膜层：弹力纤维、平滑肌、胶原。3）外膜层：结缔组织。 file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe1、file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe22．血管壁止血作用（1）促血栓形成血管收缩：自主神经能力增强、内皮素-1。血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）：参与血小板粘附。胶原暴露：诱导血小板聚集和激活因子XII。组织因子（tissuefactor，TF）：参与外源凝血系统。纤溶酶原激活抑制物-1（plasminogen activated inhibitor-1，PAI-1）：抑制组织纤溶酶原激活物（t-PA）和（u-PA）。（2）抗血栓形成血管扩张：前列环素（prostacyclin，PGI2）、一氧化氮（nitric oxide，NO）和自主神经能力减低。血栓调节蛋白（thrombomodulin，TM）：与凝血酶结合形成复合物，激活蛋白C系统。肝素类似物：硫酸乙酰肝素软骨素、抗凝血酶等。 file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe3（一）血小板异常1．血小板结构1）膜结构：由血小板糖蛋白（glycoprotein，GP）和膜磷脂构成2）细胞器：file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe4、file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe5 致密体颗粒：ADP、ATP、5-HT、纤溶抑制物等。α颗粒：β-血小板球蛋白（β-TG）、血小板第4因子（PF4）、血小板衍生生长因子（PDGF）和凝血酶致敏蛋白（TSP）。3）支架系统：维持血小板形态和血小板收缩活动。微管细丝：肌动蛋白、肌球蛋白4）管道系统开放管道系统（OCS）：是血小板内、外沟通的通道。致密管道系统（DTS）：参与血小板的释放和代谢。2．血小板的止血作用（1）血小板数量：血小板数维持在（100~300）×109/L，反映血小板生成与消亡之间的动态平衡。数量减少：100×109/L 原发性和继发性。数量增多：400×109/L 原发性和继发性。（2）血小板功能：粘附功能：指血小板与异物的粘附。file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe6 聚集功能：指血小板与血小板的粘附。 file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe7 释放功能：指血小板内容物分泌至血小板外的反应。 促凝活性功能：指血小板第3因子为凝血过程提供催化表面。 血块收缩功能：指血块回缩功能。file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe8 总之，血小板止血功能可归纳于file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe9（三）凝血机制1．凝血因子 表1。共有14个，经典因子12个，激肽系统2个。除TF外，都存在于血浆；除FIV（Ca2+）外。均为蛋白质。 file:///D:\wang.exe表file:///D:\wang.exe12．凝血机制1）经典凝血机制：分内源、外源和共同三条途径。file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe102）修正凝血机制：①TF/FVIIa复合物激活FIXa；②Mg2+参与凝血反应；③组织因子途径抑制物（TFPI）抑制TF/FVIIa和FXa；④凝血酶激活FXI。file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe11(四)抗凝血机制 1．抗凝血酶（antithrombin，AT） 与肝素结合形成复合物，该复合物灭活凝血酶、FXa、FIXa、FXIa、FXIIa等。 2．蛋白C系统 包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（TM）和活化蛋白抑制物（APCI）。file:///D:\wang.exe图file:///D:\wang.exe12（五）纤维蛋白溶解（纤溶）系统1．纤溶成分1）激活纤溶成分：组织纤溶酶原激活物（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）、因子XIIa、激肽释放酶（K）、纤溶酶原（PLG）等。2）抑制纤溶成分：纤溶酶