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皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)Mucocutaneous Lymph Node Syndrome ,MCLS(Kawasaki Disease, KD); 概 貌 Outline 全身血管炎(中、小动脉)为主要病理改变 Generalized systemic vasculitis 急性发热性出疹性疾病 An acute, febrile disease with rash 儿童后天获得性心脏病的主要病因之一 One of the leading causes of acquired heart disease in children ;可并发缺血性心脏病或猝死 May lead to ischemic heart disease or sudden death 1967年日本学者首先报道 First described in Japan in 1967 by Dr.Kawasaki; Epidemiology 发病率(Annual incidence)： 日本—108-111.7/10万(97－98年) 澳大利亚－5.5/10万(93-94年） 瑞典－6.2/10万（91-92年） 智利－2.9/ 10万（92-94年） 美国白种人－9/10万 美国亚裔32.5/10万 ; 中国 北京－18.2-27.8 /10万（95-99年） 上海－ 16.2-36.7/10万（85-03年） 香港－25.4/ 10万 (89-94年） 台湾－24.8 / 10万 (86年） 亚裔人种发病率较高 ;;流行病学资料(2);;冠状动脉瘤或扩张发生率: 15%-25% Coronary artery aneurysms or ectasia develop in 15%-25% of untreated cases 住院病死率: 约0.17% In-hospital mortality rate is about 0.17% 再发率: 1-3% Recurrence rate is reported to be 1-3%; 病 因 Etiology 病因仍不明确 The etiology of KD remains unknown 临床和流行病学资料提示感染是可能的病因或触发因子 Clinical and epidemiological features suggest infection is etiology or trigger ;细菌毒素：超抗原学说 Bacterial toxin: There is a hypothesis that KD is related with superantigen 可能与免疫异常有关 It is possible that KD results from an immunologic response triggered by some microbial agents ; 病 理 Pathology; 病理（续） ;;川崎病心血管相关病变的病理分期 （1）;川崎病心血管相关病变的病理分期（2）; 临床表现;发热持续5天以上 Fever persisting at least 5 days+;双侧球结膜充血,无渗出物 Bilateral nonexudative conjunctivitis ;周围肢体变化: Changes in extremities: 初期：掌跖红斑、手足硬肿 Acute:Erythema of palms,soles;edema of hands,feet;恢复期：病程2-3周指、趾膜状脱皮 Subacute: Periungual peeling of fingers,toes in weeks 2 and 3;常见红斑性、斑丘疹样皮疹,躯干为主 The erythematous rash or maculopapular eruption is common ,mainly with involvement of the trunk;口唇及口腔改变: Changes of the lips and oral cavity:; 草莓舌 “Strawberry to