维生素D缺乏性佝偻病课件.pdfVIP

维生素D缺乏性佝偻病 (Vitamin D deficiency) 毕延芹 概述 维生素D缺乏性佝偻病是婴幼 儿时期的一种常见慢性营养缺乏 症。是由于维生素D不足，使机 体内钙、磷代谢失常，以致骨骼 发育障碍，严重者骨骼发育畸 形， 常见于3岁以下的婴幼儿，重症 患儿发病率显著减少，但轻中度 维生素来源 天然的维生素D来源于动、植物 ★ 7-去氢胆固醇 （动物） 胆骨化醇 （内源性维生素D ） 3 ★麦角固醇 （植物） 麦角骨化醇 （维生素D ） 2 维生素D代谢形式 维生素D3 （无活性） 25-羟化酶 25-羟胆骨化醇 （肝脏） 1-羟化酶 1，25-双羟基胆骨化醇 （肾近曲小管） 作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性 1,25-(OH) D 的主要生理功能 2 3 1.促进小肠粘膜对钙磷的吸收； 2.促进肾小管对钙磷的重吸收，减少 尿磷的排泄； 3.促进破骨，以利于新骨形成：促进 破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐 溶解，同时促进成骨细胞功能，血 液中钙、磷向骨质生成部沉着，新 骨形成。 病因 1. 日光照射不足： 2. 摄入不足： 3. 需要量增加： 4. 食物中钙磷比例不 当： 5. 疾病和药物的影响： 理： 维生素D缺乏-→肠道钙吸收 ↓-→血 钙↓刺激甲状旁腺素分泌-→促进破骨释 放钙磷，-→成熟软骨细胞和成骨细胞钙 化障碍而继续增殖，形成骨骺端骨样组 织异常堆积，碱性磷酸酶分泌↑-→临床 上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼 症状和血生化改变。 临床表现 本病好发于3月-2岁小儿，主要表现 为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛 等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心 肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功 临床表现--初期 1、表现：多在3个月左右，以神经 精神症状为主，表现为易激惹、烦 躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季 节无关等，常无明显骨骼变化，持 续数周或数月，不治可发展为激 期。 临床表现--初期 2、体征：可出现枕秃。 3、生化： 血钙N or ↓,血磷↓,钙磷乘积 稍↓,ALP↑or N,1,25- (OH) D ↓。 2 3 临床表现--激期 除有初期症状外，主要表现 为骨骼改变和运动功能发育迟 缓，年龄段不同其表现也不 同。 激期--骨骼的改变 （1）头颅：①颅骨软化 （乒乓颅）； ②方颅；③前囟大且闭合延迟；④ 出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙 釉质，易患龋齿。 颅骨软化： 是由于 颅骨骨样组 织异常堆积 形成。 激期--骨骼的改变 （2）胸廓畸形：①肋串珠：以两侧 7-10肋最明显，②肋膈沟；③鸡胸 或漏斗胸； （3）四肢畸形：①手脚镯；② “X”或 “O”型腿； （4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆 等。 肋串珠： 是由于 肋骨和肋软 骨间骨样组 织异常堆积 而隆起，常 见于7-10肋 而成串状分 布。 肋膈沟： 是由于 膈肌随呼吸 舒缩，牵拉