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免疫缺陷病 小儿免疫系统发育 新生儿出生后IgG的发生 可达正常成人水平 但自身合成的数量很低，主要是来自母体 1岁时IgG达到成人的60%，6岁时才能达到成人 100%的水平。 IgG分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4四个亚类， 自身合成IgG各亚类的发育过程不全相同，达成人 水平的年龄为：IgG1为5岁；IgG3在10岁左右； IgG2和IgG4约为14岁 脐血IgG等于或稍高于母体水平(超过母体水平10%) 母体IgG出生后逐渐被分解代谢 6个月时母体来源IgG全部消失，因此3~6月龄婴儿血 清IgG水平降到最低点，尤其是IgG2和IgG4的含量 更低 新生儿出生后IgM的发生 母体的IgM不能通过胎盘，出生时胎儿自身合成的 血清IgM含量小于200-300mg/L 正常新生儿出生4-7天以后IgM迅速上升，可能与肠 道细菌抗原刺激导致的IgM免疫应答有关 如果增高，提示新生儿在宫内受到了“非己”抗原的 刺激，可能存在着宫内感染 新生儿出生后IgA的发生 不能通过胎盘，1岁时20%，12岁时达成人水平 脐带血IgA很少超过50mg/L，若增高同样提示宫 内感染的可能 生后2-3周的婴儿可在眼泪和唾液中检测到IgA IgA的生物学作用主要是局部粘膜的免疫保护 新生儿出生时细胞免疫 T细胞总数不少 CD4+T细胞相对较多，CD4/CD8比例高达3~4， 因而易患感染 Th2细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病 CD45RA+T细胞比例较大，CD45RO+T细胞比例 较少 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等 免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID） 是指免疫系统的器官，免疫活性细胞 （如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子 （免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。 • 分原发性和继发性 原发性免疫缺陷病分类 （七大类） 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷 （50%） 联合免疫缺陷 （20%） 吞噬细胞数量和功能缺陷 （18%） 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷 （10%） 补体缺陷 （2%） 免疫缺陷伴其它重要特征 免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾病 发病率 以活产婴计算：1/10000 （1981年日本和1983年澳洲的报道） 香港报道：1/8000 目前我国大陆尚无统计学报道 按1/10000的发病率，我国每年新出生的 2500万新生儿中应有2500个，累计病例至 少3~8万 我院30年来 （1970年）共发现100多例 临床表现 （三大症状） 反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤 感染 严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、 免疫缺陷病患儿发生自身 自身免疫性疾病 免疫疾病的机会比正常人 群高 （0.01%~14%） 与自身免疫相关的免疫缺陷病 易伴发的自身免疫性疾病 X性联无丙种球蛋白血症 关节炎 选择性IgA缺乏症 SLE，JRA 普通变异型免疫缺陷病 血细胞减少症 胸腺发育不全 ITP 高IgM血症 中性粒细胞减少 慢性肉芽肿病 克隆氏病 补体缺陷 SLE 湿疹-血小板减少伴