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免疫缺陷病 一、概 述 1.免疫(immune) 最基本含义：识别自已，排斥异已。 生理性保护反应(适度，有益) 失衡可致异常免疫反应： 变态反应性疾病 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 肿 瘤 2.免疫系统(immune systen)的组成： 由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成 免疫细胞的发育 3.免疫功能的实现由5部分完成： 中性粒细胞 单核/巨噬细胞 补体系统 T淋巴系统及其 B淋巴系统及 分泌的淋巴因子 其分泌的免疫 球蛋白 4.整个免疫应答过程是多种免疫成分共同 参与的结果。 免疫网络调节失衡将产生各种临床疾 病。 二、小儿免疫系统发育 1.单核/巨噬细胞(MC/MΦ) 新生儿MΦ数量与成人同，但趋化功 能相对弱。 新生儿期淋巴细胞IFN-γ产生不足， MΦ分泌的IFN-γ仅为成人1/2。 故新生儿MΦ吞噬和杀菌功能不足。 婴幼儿低补体血症造成MΦ功能不足。 MΦ大约6岁左右达成人水平。 2.中性粒细胞(PMN) 生后两周中性粒细胞功能暂时低下。 婴幼儿中性粒细胞功能不足。 3.T细胞及细胞因子(T cell and cytokine) 出生时T细胞发育已完善，但CTL活性不 足，易感染。 TH2细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病。 2岁以后CD ＋ 8 T细胞水平接近成人 ， 抗感染能力逐渐增强。 新生儿期细胞因子产生不足，活性低。 3岁时TH1/TH2类细胞因子分泌近成人。 4. B细胞及抗体(B cell and antidody) 新生儿B细胞产生抗体能力差。 小于胎龄儿易出现暂时性低丙种球蛋白 血症。 有效的IgG抗体应答在生后3个月出现。 婴儿期各类Ig产生不足，随年龄增长而 升高。 不同年龄Ig水平不同(书表7-1) Ig G 母亲IgG可通过胎盘，生后渐下降，6个月 时全消失。 生后3个月可自身合成IgG，6‾7岁接近成人 水平。 IgG亚类： IgG1--针对细菌、病毒抗原(占70%) IgG --抗多糖成分抗体占(20%) 2 IgG3 (7%) IgG4 (3%) 不同年龄IgG及亚类水平不同（书表7-2） IgM 不能通过胎盘，出生时脐血水平很低。 胎儿自身可产生IgM，若脐血IgM水平 很高，提示宫内感染。 低IgM血症是婴儿革兰氏阳性菌感染 的重要原因。 生后3‾4个月IgM水平达成人50%。 1‾3岁IgM水平达成人75%。 IgA 不能通过胎盘，胎儿期可产生IgA 若脐血IgA水平升高，提示宫内感染。 1岁IgA水平达成人20%。 12岁IgA水平达成人水平。 婴儿期分泌型IgA低下是易患呼吸道、消化 道和尿路感染的原因。 IgD -- 生物功能不清楚 IgE -- 与Ⅰ