系统性红斑狼疮肾炎.pptxVIP

系统性红斑狼疮肾炎第一页，共十四页。定义　系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏病变称为狼疮性肾炎（lupus nephritis）。SLE患者约35%-90%累及肾脏。肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行。有些患者肾外表现（特别是发热、皮疹等）明显而肾脏受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。肾脏病理检查发现：90%患者在光镜下可出现异常；采用免疫荥光或电镜检查，则几乎所有的SLE均有不同程度的肾脏病变。肾脏病变程度与SLE的预后密切相关。随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用，本病的预后已有很大改观。狼疮性肾炎是继发性肾脏疾病中最常见的疾病，特别是在女性继发性肾小球疾病中占较重要地位。 第二页，共十四页。临床表现 一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。　二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。第三页，共十四页。第四页，共十四页。 三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。　四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。　五、胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。第五页，共十四页。 六、神经系统 神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。第六页，共十四页。 七、肝 系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。　八、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞