多发性骨髓瘤课件.pptVIP

多发性骨髓瘤 浆细胞病 骨髓中单克隆性浆细胞异常增殖，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段（M蛋白）为其特征。 轻链（light chain,L） L链共有两型：kappa(κ)与lambda(λ)，同一个天然Ig分子上L链的型总是相同的。 M蛋白 　　 1．血清蛋白醋酸纤维膜电泳，即蛋白电泳：M蛋白在α2—γ区形成浓密区带，从扫描图中可见基底较窄、高而尖锐的蛋白峰。　 　 2．免疫电泳：M蛋白与相应的抗血清形成迁移范围十分局限的浓密沉淀弧。免疫电泳主要用于M蛋白血症的分型。 3．血清Ig定量：血清中某一类Ig出现大量的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)(IgG35g/l；IgA20g／l；IgD2．0g／l；IgE2．0g／l；lgM15g/l)。而其他类1g则显著降低或维持正常。 　　 4．尿本—周氏蛋白检测：如出现阳性，则为尿中含有游离的免疫球蛋白轻链，是诊断轻链病的一项指标。 　　 M蛋白检测 发 病 情况及病因 我国发病率约1/10万。 在血液系统恶性疾病中约占 10％，占所有癌肿的1％左右。 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。 病因尚不明确。 白介素-6生成失调 疾病特点、临床表现 骨髓内有异常浆细胞的增殖，引起骨骼的破坏。 血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 实 验 室 检 查 一、血象 贫血：常见，正常细胞正常色素性。 血沉：增快 晚期有全血细胞减少 二、骨髓象 主要为浆细胞系异常增生（有核细胞数的15%），并有质的改变。 三、血液生化检查 异常球蛋白血症：M蛋白 血钙、血磷测定：增高 血清碱性磷酸酶：正常 血清?2微球蛋白：增高 血清乳酸脱氢酶：增高 尿：蛋白尿、本周蛋白 肾功能检查 四、X线检查 早期：骨质疏松 典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害 病理性骨折 同位素骨显像 诊 断 主要标准： 骨髓中浆细胞30%，或活检证实。 血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白1g/24h. 次要指标 ：???? 1）骨髓中浆细胞增多：10%--30% ???? 2）M成分中存在但水平低于主要诊断指标。 ???? 3）有溶骨性病变。 ???? 4）正常免疫球蛋白减少（正常50%） ISS国际分期系统 ? Ⅰ期：血清β2-微球蛋白＜3.5mg/L， 白蛋白≥35g/L ? Ⅱ期：介于Ⅰ期、III期之间 III期：血清β2-微球蛋白≥5.5mg/L ??????? ? 鉴 别 诊 断 反应性浆细胞增多 意义未明单克隆免疫球蛋白血症 继发性单克隆免疫球蛋白血症 巨球蛋白血症 重链病 原发性淀粉样变性 骨转移瘤、老年性骨质疏松等 治 疗 1.多发性骨髓瘤引起出血的原因有哪些？ 2.多发性骨髓瘤引起肾功能损害的机制是什么？ 3.?多发性骨髓瘤诊断依据有哪些？ 4.ISS是如何分期的？ 5.?多发性骨髓骨骼X线有哪些改变？ 6.什么是POEMS综合征？ 思考题