第八章造血功能障碍性贫血.ppt

二、实验室检查 .当伴有粒系造血停滞时，正常粒细胞明显减少，可见巨大早幼粒细胞。 .当伴血小板减少时，可见巨核细胞减少，以颗粒型巨核细胞多见，有退行性变。 .如三系造血均停滞，骨髓增生重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞相对增加。 * * * 二、实验室检查 （三）诊断和鉴别诊断 本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分析。如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、巨大早幼粒细胞，反应性异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值。 需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血进行鉴别。 * 第三节 纯红细胞再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血（ , ，简称纯红再障）,是由多种原因引起的骨髓以单纯红细胞系统造血衰竭为特征的一组异质性综合征。 贫血和网织红细胞显著减少，白细胞和血小板正常是本病的特征。 一、概述 * 一、概述 * 第 八 章 造血功能障碍性贫血 第 八 章 造血功能障碍性贫血与检验 * 学习目标 .掌握：再生障碍性贫血的实验室检查；鉴别诊断。 .熟悉：再生障碍性贫血的分类；发病机制以及再生障碍 危象的实验室检查。 .了解：纯红细胞再生障碍性贫血的分类及实验室检查。 * 造血功能障碍性贫血是多种原因引起的造血干（祖）细胞增值、分化障碍和或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致外周血中一系、两系或全血细胞减少，以贫血为主要表现的一组造血功能障碍性疾病。 概 念 * 第一节 再生障碍性贫血 一、概述 再生障碍性贫血（ ，），简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。 特征：造血干细胞和或造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少 。 * 一、概述 临床表现 与全血细胞减少的程度有关，主要为血红蛋白降低、进行性贫血；易感染或反复感染，有出血倾向或出血；肝、脾、淋巴结一般不肿大。 * 一、概述 * 一、概述 再生障碍性贫血 急性再障 慢性再障 起病急 病程短 贫血、出血、感染严重 起病慢 病程长，4年以上 贫血为主，出血、感染轻 重型再障Ⅱ型 * 一、概述 * 一、概述 * 一、概述 * 二、实验室检查 （一）血象 以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为特征。 贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。 各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加。 血小板减少，体积小和颗粒减少。 急性：网织红细胞低于，绝对值低于×;中性粒细胞绝对值常低于×；血小板低于×。 慢性：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。 * * * * 二、实验室检查 （二）骨髓象 三系增生减低或极度减低，有核细胞明显减少。 粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早期幼稚细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。 无明显的病态造血。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高，大于。 慢性骨髓中仍有残存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。 * * * * 二、实验室检查 （三）骨髓活检 骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。 骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。 * 二、实验室检查 （四）其他检验 1 骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。 2 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 3 造血祖细胞培养:细胞集落明显减少/缺如。 4 免疫功能检查异常。 5 骨髓核素扫描可判断整体造血功能。 * 三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 ．骨髓至少个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增加)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检显示,造血组织减少，脂肪组织增多)。 ．全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增加。 ．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。 * 急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血Ⅰ型） 发病急,贫血呈进行性加剧，伴有严重感染、内脏出血。 ()多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。如增生活跃，须有淋巴细胞增多。 ()骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项 ()网织红细胞，绝对值×。 ()白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值×。 ()血小板×。 临床表现 血象 骨髓象 三、诊断与鉴别诊断 * 慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和