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;肾病综合征;肾病综合征;诊断流程 符合NS诊断标准——病因分类—— 临床分类——（病理分类）—— 激素效应分类——（病理分类） ——复发与难治（病理分类） P327为PNS ; 分类方法 病因分类 原发、继发（LN、HSPN、HBV， 含遗传） 临床分类 单纯性、肾炎性 病理分类 激素效应分类 激素敏感、依赖、耐药 复发与难治 （初治)、复发、频复发、难治性肾病 临床诊断：肾病综合征（原发，单纯性，激素敏感，频复发） ;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;NS并急性肾衰竭;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;二、激素疗法--肾病初治的治疗 ;;肾病综合征;肾病综合征;;肾病治疗;;肾病综合征;肾病综合征;激素治疗反应;;肾病综合征;急进性肾小球肾炎概述;急进性肾小球肾炎概述; 病理类型: 新月体性肾炎（毛细血管外增生性 肾小球肾炎） 新月体肾炎 --50%以上肾小球有新月体形成 --肾小囊受累面积达50%以上新月体肾炎 --50%以上肾小球有新月体形成 ;概念;分类----病因分类; Ⅰ型－抗肾小球基底膜型RPGN ，抗GBM (+) Ⅱ型－免疫复合物型RPGN Ⅲ型－少免疫复合物型RPGN ， ANCA（+） ;各分型发病机制;;;中性粒细胞胞浆成分; Ⅰ型－抗肾小球基底膜型RPGN ，抗GBM (+) Ⅱ型－免疫复合物型RPGN Ⅲ型－少免疫复合物型RPGN ， ANCA（+） ;病理;光镜 正常肾小球 新月体 ;;;; 免疫病理;Ⅲ型：微量IC沉积; II型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。 I、III型：无电子致密物沉积。; 1.I型好发于青年，II、III型多见于中老年。 2. 部分患者接触碳氢化合物（如汽油）、氧化剂、有机溶剂，I型可有吸烟诱因。 3.可有前驱呼吸道感染，起病急、急骤进展。 4.急性肾炎综合征为主，早期多有少尿或无尿， 肾功能迅速恶化，数周内或数月达到尿毒症水平。 ;;5. III型RPGN: ANCA相关小血管炎 中老年，较重的全身炎症反应 ----发热、乏力、体重下降 多系统受累 ----肺、肾（肺肾综合征） ----关节肌肉、皮肤 ----眼、耳、鼻、神经系统 ;实验室检查;诊断;三型急进性肾小球肾炎的鉴别要点;鉴别诊断—引起急性肾衰竭的非肾小球疾病;鉴别诊断—引起急进性肾炎的其他肾小球疾病;治疗----强化疗法：1、血浆置换疗法;甲泼尼龙冲击0.5-1g，qd，qod，3次一疗程，必要时3-5天后重复，可1-3个疗程;治疗：（二）替代治疗; 一、早期及时强化治疗是成功的关键： 可使部分患者得到缓解。 未接受治疗:多于数周/半年进展不可逆肾衰 二、免疫病理类型： 　 III型 II型 I型　　　 三、新月体数量及类型: 四、老年患者预后较差:;复习思考题：;? 血浆尿素氮 (blood urea nitrogen，BUN);AKI定义;一、病因与分类 ;肾前性AKI病因：;肾血管： 肾动脉： 肾静脉： 肾小球及肾微血管疾病 急进性肾小球肾炎 微血管病变： 血管痉挛： 急性肾小管坏死（ATN） 缺血性、外源性毒素、内源性毒素 急性间质性肾炎 过敏性、感染、肿瘤 慢性肾脏疾患肾功能急剧衰退;肾血流动力学改变：各种原因使肾血流量下降 肾小管阻塞学说：各种原因导致肾小管阻塞 反漏学说：肾小管上皮细胞坏死脱落，肾小管管腔与肾间质直接相通，原尿反流扩散到肾间质，引起间质水肿，压迫肾单位，加重肾缺血。 弥散性血管内凝血 ;外观：肾大、苍白、皮质苍白、髓质暗红； 光镜： 小管上皮细胞变性、坏死、脱落