（优质）PBC原发性胆汁性肝硬化的概念、诊断与治疗.pptx

汇报人：XXX原发性胆汁性肝硬化概念、诊断与治疗 单位：XXX 01PBC概念病因流行病学自然病史 概念原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC）是一 种慢性肝内胆汁淤积性疾病。PBC 发病机制PBC其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PSC 流行病学PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。文献报 道本病的年发病率为 0.33/10万-5.8/10万 ，患病率为 1.91/10万-40.2/10万，其中北美和北欧国家发病率最高。不同文献报道的发病率及患病率有明显差异，这可能与种族差别、 研究年代不同、及流调设计和医疗水平差异等多种因素有关。PSCGut，2015,64(11):1671-1672. 流行病学2003年上海学者报道，在 5011例体检人群 中，８例 AMA-M2阳性（0.16％），最终3例患者确诊为PBC。 2010年广州学者报道，在健康体检人群中PBC的患病率为49.2/10万，其中40岁以上女性的患病率为155.8/10万，并不 低于国外文献报道。这些研究均提示，PBC在我国并不是非常少见的疾病，需要引起广大临床医师的重视。PSC 自然病史PBC的自然史大致分为四个阶段。第一阶段为临床前期：AMA阳性，但生物化学指标无明显异常。第二阶段为无症状期：主要表现为生物化学指标异常，但没有明显临床症状。 第三阶段为症状期：患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状；从症状出现起，平均生存时间为5-8年。有症状患者的门静脉 高压相关并发症10年内发生率为 10-20％，高于无症状患 者。当患者出现食管胃底静脉曲张后，3年的生存率仅为59％，第一次出血后3年生存率约46％。PSC 自然病史第四阶段为失代偿期：患者出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。此阶段以胆红素进行性升高为特点，当胆红素达到 34.2mol/L时， 平均生存时间为4年；达到102.6mol/L时，则标志着患者进入终末阶段，平均生存时间仅为2年。PSC 02诊断临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断 诊断1.以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、 皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自 身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状。2. 生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为2-4×ULN。3.免疫学检查：免疫球蛋白升高以IgM为 主，AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以第2型（AMA-M2）最具特异性。 诊断4. 影像学检查：对所有胆汁淤积 患者均应进行肝胆系统的超声检查；超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊断PBC。5. 活组织病理学检查： AMA阴性者，需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。 诊断临床表现PBC早期患者，大多数无明显临床症状。有研究表明约1/3的患者可长期无任何临床症状，但是大多数无症状患者会 在5年内出现症状。我国文献总结显示乏力和皮肤瘙痒是最常见的临床症状，此外，随着疾病的进展以及合并其他自身免疫性疾病，可出现胆汁淤积症相关的临床表现和自身免疫性疾病相关的临床表现 诊断临床表现乏力是PBC最常见的症状，可见于40-80%的患者。乏力可发生在PBC的任何阶段，与组织学分期及肝 功能损伤程度无相关性。可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力 丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质 量的降低。另有研究表明乏力是PBC患者死亡的独立预测因素。 诊断临床表现瘙痒可见于 20-70％的PBC患者，约75％的 患者在诊断前即存在皮肤瘙痒。可表现为局部或全身瘙痒，通 常于晚间卧床后较重，或因接触羊毛、其他纤维制品、热或怀孕而加重。 诊断临床表现门静脉高压: 疾病后期，可发生肝硬化和门静脉高压 的一系列并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝 性脑病等。门静脉高压也可见于疾病早期，甚至在肝硬化发生 之前就可出现门静脉高压症，其发病机制可能与门静脉末枝静 脉闭塞消失所导致的结节再生性增生有关。 诊断临床表现-胆汁淤积症相关表现 骨病PBC患者骨代谢异常可导致骨软化症和骨质疏 松。骨软化症很容易通过补充钙和维生素 Ｄ而纠正。PBC患 者骨质疏松发生率显著高于年龄、性别相匹配的健康人群。文 献报道PBC患者骨质疏松的发生率为14-52％，骨量减少发生率为30-50％。绝经后老年女性、体质量指数低、肝 纤维化程度严重、病程长、病情重的患者骨质疏松发生率更高。 脂溶性维生素缺乏PBC患者胆酸分泌减少可能会导 致脂类吸收不良，但临床上脂溶性维生素 A、D、E、K的明显 缺乏并不常见。维生素A、D、E、K水平的降低，可导致夜盲、 骨量减少、神经系统损害和凝血酶原活力降低等。 诊断临床表现-