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一、定义 二、临床表现 三、辅助检查及治疗 四、疾病护理 五、健康指导 现在是1页\一共有22页\编辑于星期三 定义 嗜铬细胞瘤:起源于 、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 肾上腺嗜 铬细胞瘤 肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;发生于双侧肾上腺者,约占10%。(用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。) 肾上腺髓质 现在是2页\一共有22页\编辑于星期三 现在是3页\一共有22页\编辑于星期三 心血管系统表现 大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。 临床表现 现在是4页\一共有22页\编辑于星期三 临床表现 高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率(BMR)增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加,从而导致血糖升高。 代谢紊乱 基础代谢率%=(脉率+脉压差)-111 正常范围:正常值为±10% 现在是5页\一共有22页\编辑于星期三 其他表现 (1)过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔; (2) 病情重而持久者可致肾功能衰退。 (3)在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多。 临床表现 现在是6页\一共有22页\编辑于星期三 病例介绍 患者,刘XX,男,59岁。 主诉:?发现左侧肾上腺占位并高血压4年余 现病史:患者4年余前因血压偏高在我院行上腹部CT提示左侧肾上腺肿瘤(嗜铬细胞瘤?);肝右叶多发胆管结石;右肾小囊肿、小结石,曾间断口服降压药物控制血压(具体不详),左侧肾上腺占位一直未予治疗。平时偶有头晕、头痛,心慌、心悸不适,无发热,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿。1月前无诱因出现左侧上腹部阵发性疼痛,疼痛无放射痛,未处理,两天前行腹部CT提示左侧肾上腺巨大囊实性富血供肿块,嗜铬细胞瘤首先考虑、右肾小囊肿、右肾小结石、肝右叶钙化灶。为进一步检查及治疗,今日来我院住院,门诊行以“左肾上腺嗜铬细胞瘤”收治入院。 现在是7页\一共有22页\编辑于星期三 既往:慢性胃炎4年余,未予治疗。高血压病史4余年,血压控制不详。否认药物过敏史,否认乙肝、结核病史。2011年5月行食管囊肿射频消融术、大肠多发息肉射频消融术。 病例介绍 辅助检查:如血分析、凝血功能、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查、胸透、心电图。完善皮质醇测定、醛固酮和24h尿17-OH、17-KS和VMA 在全麻下行左侧肾上腺肿瘤切除术。 体格检查:P:74 次/分 BP:145/95mmHg,左肾区稍有叩击痛,右肾区尚可。 现在是8页\一共有22页\编辑于星期三 辅助检查 1 实验室检查 (定性诊断) 肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。 现在是9页\一共有22页\编辑于星期三 辅助检查 (1)肾上腺CT扫描 为首选。做CT检查时,但是体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应密切关注; (2)磁共振显像(MRI) 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征; (3)B超 灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段; (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG(间碘苄胍)是去甲肾上腺素的生理类似物,可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内,经同位素131Ⅰ标记后,能显示瘤体。 2 影像学检查 (定位诊断) 现在是10页\一共有22页\编辑于星期三 治疗方法 手术治疗:外科肿瘤切除是首选治疗。 术前:应采用α受体阻滞药(如:哌唑嗪等)使血压下降,减轻心脏负荷;又因血管经常处于高度收缩状态,丢失了大量血浆,促使机体处于低血容量状态。因此,必须强调术前必须补充血容量的不足,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。 现在是11页\一共有22页\编辑于星期三 治疗方法 术中:手术麻醉的一项最为关键性的处理措施;切除
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