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出血性疾病实验诊断临床意义--第1页 第二节 出血性疾病实验诊断临床意义Laboratory Diagnosis and ClinicalSignificance of the Haemorrhage Disease 出血、血栓性疾病的检查Examination of Haemorrhage and Thrombosis Diseases 一、血管壁检测 毛细血管抵抗试验( CRT，90-100mmHg M5 F10) 血管壁结构和/功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性/单纯性/其它血管性紫癜 血小板量和/质异常：原发性/继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性/获得性血小板功能缺陷 血管性血友病 （v WD) vWF ：Ag 测定%±%)减低：vWD 增高：血栓性疾病 心梗 心绞痛 脑血管病 糖尿病 妊高征 肾小球病 6-keto-PGF1a 减低：同上 肿瘤转移 周围血管血栓形成 TTPThrombomoduline antigen TM:Ag Endothelin-1, ET-1 二、血小板数量和功能 1、血小板计数 （platelet count, PCT) 2、血小板粘附功能（platelet adhesiveness test PAdT) 3、血小板聚集功能（platelet aggregation test PAgT) 4 、血块退缩试验（clot retraction test,CRT) 5、血小板相关免疫球蛋白测定 6、血小板第三因子测定 count 参考值:100~300x10^9/L 临床意义:减少 100x10^9/L 生成障碍:再障; 巨幼细胞性贫血;AL;放射性损伤;骨髓纤维化 破坏或消耗增多:原发性/新生儿/先天性血小板减少性 紫癜 TTP SLE 恶性淋巴瘤 风疹 DIC 分布异常:脾肿大;血液稀释 出血性疾病实验诊断临床意义--第1页 出血性疾病实验诊断临床意义--第2页 增多400x10^9/L 原发性:骨髓增生性疾病：CML 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化早期 反应性增多:急性感染 急性溶血 某些癌症 2. Platelet adhesion test PAdT (黏附率%) 原理 增高:血栓前状态/血栓性疾病：心梗 心绞痛 糖尿病 脑血管病 妊高征 肾小球肾炎 动脉粥样硬化 肺栓塞 深静脉血栓形成 避孕药 减低:vWD 巨大血小板综合征 血小板无力症 尿毒症 AL 肝硬化 MDS 低/无纤维蛋白血症 异常 蛋白血症 3. Platelet Aggregation Test (PAgT)方法:利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集，检测自发性血小板聚集和循环 血小板聚集。 常用的血小板聚集诱导剂 ADP:引起血小板外形改变，GPIIb/IIIa上纤维蛋白原受体暴露，结合纤维蛋白原聚集。 血小板表面有三种ADP受体。 Col:引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。 低剂量聚集由释放引起。对ASA敏感。受体有GPIa/IIa、GPVI。胶原粘附需vWF和GPIb。 AA:激活血小板，促释放而聚集，通过环氧化酶形成TXA2，对ASA敏感。 Adr:通过TXA 形成而活化磷脂酶c,故可被ASA抑制。不完全抑制GPIIb/IIIa活化和与纤维蛋白原结合。 2 其他诱导剂:凝血酶、TXA 类似物、 PAF、5-HT 以及A23187等。 2 另外:抗原抗体复合物、纤溶酶、蛋白溶酶、某些病毒、细菌及其产物、血管紧张素