呼吸窘迫综合征.ppt

儿科学新生儿与新生儿疾病呼吸窘迫综合征——新生儿室 新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）又称肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD） ，是由肺表面活性物质（pulmonary surfactant，PS）缺乏而导致，以生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。多见于早产儿，其胎龄愈小，发病率愈高：胎龄36周者仅5％，32周者为25％，28周者达70％，24周者超过80%。 【PS成分与产生】 PS是由Ⅱ型肺泡上皮细胞合成并分泌的一种磷脂蛋白复合物，磷脂约占80%，其中磷脂酰胆碱即卵磷脂（phosphatidyl cholin，PC即lecithin）是起表面活性作用的重要物质。孕18～20周开始产生，继之缓慢上升，35～36周迅速增加达肺成熟水平。其次是磷脂酰甘油（phosphatidylglycerol，PG），26～30周前浓度很低，而后与PC平行升高，36周达高峰，随之下降，足月时约为高峰值的1/2。此外尚有其他磷脂，其中鞘磷脂（sphingomyelin）的含量较恒定，只在28～30周出现小高峰，故羊水或气管吸引物中L/S（lecithin/sphingomyelin）值可作为评价胎儿或新生儿肺成熟度的重要指标。PS中蛋白质约占13%，其中能与PS结合的蛋白质称为表面活性物质蛋白（surfactant protein，SP） ，包括SP-A、SP-B、SP-C和SP-D等，可与磷脂结合，增加其表面活性作用。PS覆盖在肺泡表面，降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，以保持功能残气量（functional residual capacity，FRC） ，稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出。 【病因与发病机制】 早产儿胎龄愈小，功能肺泡愈少，气体交换功能愈差；呼吸膜愈厚，气体弥散功能愈差；气管软骨少，气道阻力大；胸廓支撑力差，肺泡不易张开。因此，对于肺解剖结构尚未完善的早产儿，其胎龄愈小，PS的量也愈低，肺泡表面张力增加，呼气末FRC降低，肺泡趋于萎陷。故其肺功能异常主要表现为肺顺应性下降，气道阻力增加，通气/血流值降低，气体弥散障碍及呼吸功增加，从而导致缺氧和因其所致的代谢性酸中毒及通气功能障碍所致的呼吸性酸中毒。由于缺氧及酸中毒使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，使肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡表面形成嗜伊红透明膜，进一步加重气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，并抑制PS合成，形成恶性循环。此外，严重缺氧及混合性酸中毒也可导致PPHN的发生。 糖尿病母亲所娩的婴儿（infant of diabetic mother，IDM）也易发生此病，是由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用，故IDM的RDS发生率比正常增加5～6倍。PS的合成还受体液pH值、体温和肺血流量的影响，因此，围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压等所致的胎儿血容量减少，均可诱发RDS。此外，剖宫产儿、双胎的第二婴和男婴，RDS的发生率也较高。 【临床表现】 生后6小时内出现呼吸窘迫，主要表现为：呼吸急促（60/分）是为增加肺泡通气量，代偿潮气量的减少；鼻扇为增加气道横截面积，减少气流阻力； 、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟是因呼气时声门不完全开放，使肺内气体潴留产生正压，防止肺泡萎陷；吸气性三凹征是呼吸辅助肌参与的结果，以满足增加的肺扩张压；发绀是由于氧合成不足，常提示动脉血中还原血红蛋白＞50g/L。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。严重时表现为呼吸浅表，呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛。由于呼气时肺泡萎陷，体格检查可见胸廓扁平；因潮气量小而听诊呼吸音减低，肺泡有渗出时可闻及细湿啰音。 随着病情的逐渐好转，由于肺顺应性的改善，肺动脉压力下降，约有30%患儿于恢复期出现动脉导管重新开放。故恢复期的RDS患儿，其原发病已明显好转，突然出现对氧气的需求量增加、难以矫正和解释的代谢性酸中毒、喂养困难、呼吸暂停、周身发凉发花及肝脏在短时间内进行性增大，应注意本病。若同时具备脉压增大，水冲脉，心率增快或减慢，心前区增强，胸骨左缘第2肋间可听到收缩期或连续性杂音，则应确诊本病。 RDS通常于生后第2、3天病情严重，72小时后明显好转。但新生儿的出生体重、肺病变的严重程度、表面活性物质的治疗有否感染的存在及动脉导管的开放等均会对患儿的病程有不同程度的影响。若出生12小时后出现呼吸窘迫，一般不考虑本病。 【辅助检查】 1．实验室检查 ①泡沫试验（foam test） ：取患儿胃液l ml加95％酒精l ml，振荡15秒，静置15分钟后沿管壁有多层泡沫形成则可除外RDS。若无泡沫可考虑为RDS，两者之间为可疑。其机理是由于PS利于泡沫的形成和稳定