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第1页/共18页内耳畸形CT表现第2页/共18页内耳畸形CT第3页/共18页内耳畸形先天性畸形非综合征性（先天性单纯性内耳畸形） 膜迷路畸形 骨迷路畸形： Mondini Michel先天性畸形综合征性非先天性内耳畸形 大前庭水管综合征 上半规管裂综合征 其他第4页/共18页一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室可伴有半规管畸形或前庭水管扩大第5页/共18页右侧Mondini畸形A.耳蜗只有基底螺旋B.右前庭扩大与外半规管形成共腔第6页/共18页A.左耳蜗螺旋不及两周B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏第7页/共18页双侧Mondini畸形伴前庭、半规管畸形CTMondini畸形正常第8页/共18页正常内耳CT容积再现和透明成像Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良 第9页/共18页第10页/共18页第11页/共18页二、Michel畸形：全内耳未发育型最严重的内耳畸形耳蜗、前庭、半规管均未发育可伴镫骨缺如可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形第12页/共18页Michel畸形第13页/共18页第14页/共18页三、大前庭水管综合征前庭水管扩大，而无内耳其他畸形CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm第15页/共18页第16页/共18页第17页/共18页四、上半规管裂综合征颅内压变化引起短暂眩晕多数为双侧上半规管顶部骨质缺损即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为0.6mm。建议0.5mm薄层扫描第18页/共18页感谢您的欣赏，蜗螺旋管呈一囊状结构，前庭小，，双侧半规管未见发育
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