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九月教学颅咽管瘤第1页/共49页 一、颅咽管瘤定义二、颅咽管瘤病因三、颅咽管瘤病理四、诊断要点五、治疗六、颅咽管瘤的护理第2页/共49页 定 义 颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤，起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞。第3页/共49页 好 发 部 位 主要发生在鞍上、第三脑室内，也可发生在鞍内。第4页/共49页 发 病 率 约占颅内肿瘤的1%-6.5%。本病是儿童最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。男性与女性之比约为2：1。第5页/共49页 病 因1、与胚胎发生过程中的腺体发育有关。2、与腺垂体残存的鳞状上皮的化生有关。第6页/共49页 颅咽管瘤解剖生理病理 肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。第7页/共49页 颅咽管瘤解剖生理病理颅咽管瘤第8页/共49页 诊 断 要 点（一）?临床表现：（1）下丘脑症状：表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及成人性欲消失。?第9页/共49页 （2）垂体功能障碍：表现为女性溢乳，月经失调或闭经、不育。男性毛发脱落、性欲减迟，甲状腺功能低下，多饮多尿。第10页/共49页 （3）视交叉受压，引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。?第11页/共49页 （4）高颅压症状，表现为头痛、呕吐及眼底视神经乳头水肿。?视神经乳头水肿第12页/共49页 （5）其他症状：额叶与额叶受压产生精神症状，颞叶癫痫。肿瘤长入后颅窝引起多组脑神经（三叉，面、听、吞咽及迷走神经）损害。第13页/共49页 辅助诊断：（1）头颅x线摄片：有时可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后径相对增大，如蝶形，大多有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状。儿童病人颅压增高者表现为颅缝分离、脑凹压迹增多等变化。诊 断 要 点（二）第14页/共49页 （2）脑血管造影：颈内动脉造影时可见前动脉起始段提高，前交通动脉前移或后交通动脉及基底动脉后下移位等变化。第15页/共49页 （3）CT:头颅水乎位及冠状位扫描可显示肿瘤囊变区呈低峦度影，钙化灶为高密度。肿瘤实质部呈均匀略高密度，注割造影剂后肿瘤实质部密度增强，囊肿部仪有囊壁密度增强。第16页/共49页 （4）核磁共振成像（MRI）：可见肿瘤影，冠状位可见肿瘤向鞍上及第3脑室方向扩张，扩张范围对于术入路有重要意义。冠状位可了解肿瘤与正常垂体间关系，用于与垂体瘤鉴别诊断。颅咽管瘤术前MRI 第17页/共49页 （5）内分泌功能测定：颅咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有时PRL增高。第18页/共49页 颅咽管瘤的治疗1、手术治疗 首选治疗方法为全切除术。第19页/共49页 手术前后对比手术前手术后第20页/共49页 2、放射治疗3、内方射治疗4、内化疗第21页/共49页 主要护理问题1、感知的改变----视力障碍2、脑组织灌注不足3、体温异常4、舒适的改变5、有体液不足的危险第22页/共49页 主要护理问题6、有受伤的危险7、自我形象的紊乱8、焦虑恐惧9、知识的缺乏10、自卑第23页/共49页 术前护理?1 、心理护理。2、饮食护理。3、术前检查。4、排便训练。5、呼吸道准备。6、术前1日护理。7、术晨常规。第24页/共49页 术后观察护理重点?1 、术后出血的观察和处理。2、内分泌功能及电解质紊乱的观察。3、患者安全的管理。第25页/共49页 ? 1、下丘脑损害的观察　 由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450 m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6 U。当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145 mmol／L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失；不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135 mmol／L时，给予口服补液盐或生理盐水。　术后护理第26页/共49页 2、 神志的评估　　术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压