胆管扩张症诊断与治疗.ppt

4 ?发病特点 4.1 ?流行病学 BD发病率约占胆道良性疾病的1%。 BD在日本和东南亚国家的发病率(1/1000)显著高于欧美国家(1/150000～1/100000)。 女性发病率为男性的3～4倍。 多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期。 随着腹部超声和CT、MRI等影像学检查的普及，10%～36%的确诊患者为无症状患者，BD诊断率明显升高。 * 4.2 ?临床表现 三大主要表现： 腹痛 腹上区包块 黄疸 三者同时出现较为少见(发生率为20%～30%)。 * 不同年龄段的患者临床表现差异明显。 1.婴幼儿及儿童患者：主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸。 2.成人患者：主要表现为腹痛。 * 推荐意见4：对有腹痛、腹上区包块或黄疸等临床表现的患者，尤其是女性患者，鉴别诊断中应考虑BD。 * 4.3 ?并发症 BD患者并发症发生率为20.0%～60.0%。 常见并发症包括：胆道结石、胰腺炎、胆道癌变、复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。 * 4.3.1 ?胆道结石 胆道结石是BD最常见的并发症，发生率为37.5%～74.0%。 12.7%为胆囊结石，65.8%为胆总管结石，21.6%为肝内胆管结石。 胆色素结石占58.3%，胆固醇结石占16.7%，混合型结石占25.0%。 * 4.3.1 ?胆道结石 BD并发胆管结石与胆管结石所致继发性胆管扩张的鉴别要点 (1)病因：继发性胆管扩张为胆管结石或肿瘤引起远端胆道狭窄或梗阻。 (2)胆管扩张形态：继发性胆管扩张多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张口径向近端递减；而BD的肝内胆管多为囊性和区段性柱状扩张。 (3)实验室检查：部分继发性胆管扩张表现为TBil明显升高，以DBil升高为主；而无症状性BD可表现为TBil正常。 (4)当胆管结石、炎症或肿瘤引起的狭窄或梗阻解除后，继发性胆管扩张的扩张胆管可逐渐恢复正常；而BD的胆管扩张持续存在。 * 4.3.2 ?胰腺炎 10.5%～56.0%的BD患者合并急性胰腺炎。因此，临床上对不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反复发作的胰腺炎、胆道感染的鉴别诊断均应考虑到BD。 * 4.3.3 ?胆道癌变 BD患者胆道癌变特点： (1)发生率随患者年龄增大而递增：年龄10岁为0～ 0.7%，10～20岁为6.8%，21～40岁为15.0%， 41～70岁为26.0%，70岁达45.5%。 (2)不同部位癌变发生率：肝外胆管为50.0%～ 62.0%，胆囊为38.0%～46.0%，肝内胆管为 2.5%，肝、胰分别为0.7%。由此可见，BD胆 道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊。 BD胆道癌变病理学类型：腺癌(73.0%～84.0%)、间变癌(10.0%)、未分化癌(5.0%～7.0%)、鳞状细胞癌(5.0%)和其他类型(1.5%)。 * 5 ?诊断方法 5.1 ?影像学检查 超声、CT 、?MRCP 、胆道造影 、术中胆道镜 5.2 ?实验室检查 目前尚无针对BD的特异性生化诊断指标。 * 5.1.1 ?超声检查 超声检查是筛查BD的最常用方法。 主要表现：胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，病变胆管近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。 超声检查缺点：不能清楚显示胆总管下段、胰胆合流共同管及胰管的微细结构。EUS经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段，可清楚显示胰胆合流部及病变胆管，但效果仍差于胆道造影检查。 * 5.1.2 ?多排螺旋CT检查 CT检查能很好显示病变胆管大小、形态和范围，并能显示其与周围结构的关系、是否存在并发症，但其胆管显示效果差于MRCP。 增强CT检查：胆管壁起源的结节不规则强化，为诊断BD癌变的重要依据。 * 5.1.3 ?MRCP检查 MRCP检查具有无创、灵敏度(70%～100%)和特异度(90%～100%)高等优势，可清楚、立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常。 目前诊断BD最有价值的方法。 * 5.1.4 ?胆道造影检查 若MRCP检查表现不典型，但高度怀疑BD时，应行ERCP检查，并可同时行内镜鼻胆管引流术。PTC检查同样能清楚显示肝内胆管结构，也可同时行经皮肝穿刺胆道引流术。这两种检查均为有创性。 术中行胆道造影联合胆道镜检查、肝内胆管及胆总管远端探查，可提高诊断准确率，有效减少术后并发症。 * 5.1.5?术中胆道镜检查 术中胆道镜检查，观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管，可直接了解胰胆管