儿科学课件-营养性vitD缺乏.pptVIP

①肋串珠：以两侧7-10肋最明显。 ②肋膈沟： ③鸡胸或漏斗胸： ㈡、激期--骨骼的改变 （2）胸廓畸形：多发生在1岁左右 * 肋外翻？ * ㈡、激期--骨骼的改变 （3）四肢畸形： ①手脚镯：多见于6个月以上 ②“X”或“O”型腿：开始负重后(＞1岁) ⅰ.“O”型腿：两膝关节分开,轻度3cm、中度3-6cm、重度6cm ⅱ.“X”型腿：两踝关节分开，轻度3cm、中度3-6cm、重度6cm * 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 * 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） * ㈡、激期--骨骼的改变 （4）脊柱后弯或侧弯、扁平骨盆等。 * 肌力肌张力降低，运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等 ㈡、激期--全身肌肉松弛 * ★血生化：此期血钙稍↓，血磷明显↓，钙磷乘积↓（＜30），ALP↑。 ★ X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。 ㈡、激期—血生化、X现表现 * 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 * 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 * ㈢、恢复期 治疗后症状减轻或消失 血生化：血清钙、磷恢复正常,碱性磷酸酶恢复稍慢,1-2个月下降至正常 X线表现:于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。 * 逐渐恢复正常 恢复正常 * ㈣、后遗症期 多见于2岁以后的儿童临床症状消失，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 X线表现:骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 * 膝外翻畸形 * 诊断 维生素D缺乏的病史 临床表现和体征 血生化改变 X线的改变 “Gold standard” * 鉴别诊断 与佝偻病症状、体征的鉴别 1.粘多糖病:粘多糖代谢异常,多发性骨发育不全,头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形,X线肋骨呈飘带状、脊椎呈杵状、鸟嘴状，尿粘多糖排除增多 * 2.软骨营养不良：遗传性软骨发育障碍。头大、前额突出，短肢型矮小， X线早期钙化正常，长骨短粗末端呈喇叭开口 * 3.脑积水：头围、前囟进行性增大，前囟饱满，颅缝开裂，头颅B超、CT可诊断。 　 * 4.呆小症：特殊面容，少吃、少哭、少动，血T3、T4降低，TSH增高。 * 5.其它：智能迟缓、脑性瘫痪、肌肉疾病等。 * 与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 1.低血磷性抗维生素D佝偻病：多为性连锁遗传。症状多发于1岁以后，2-3岁仍有活动。血钙正常，血磷明显降低，尿磷增加。一般治疗剂量维生素D治疗无效。 2.远端肾小管性酸中毒：远曲小管泌氢不足，Na+ 、 K+ 、 Ca2+大量丢失，继发甲状旁腺功能亢进。有代酸、多尿、碱性尿。 * 3.维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传。低钙、低磷、碱性磷酸酶明显增高，继发甲状旁腺功能亢进。 4.肾性佝偻病：慢性肾功能障碍病史。低钙、高磷，继发甲状旁腺功能亢进。 5.肝性佝偻病：肝脏疾病史。 * 治疗 治疗目的在于控制活动期，防止 骨骼畸形和复发。 * 1、一般治疗：注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，防止畸形的发生 * 2. 维生素D制剂： 原则上应以口服为主，一般剂量为每日50～125μg（2000～5000IU），持续4～6周；之后小于1岁婴儿改为400IU/d，大于1岁婴儿改为600IU/d，同时给予多种维生素，治疗1个月后应复查效果 * 维生素D过量 2-5万U/d,连续数周或数月 敏感者：4000U/d,连续1-3个月 维生素A过量 儿童1次超过30万U * 3.矫形治疗：主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。 * * 营养性维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency) 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency) * 营养性维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency) * 概述 营养性维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency)是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 生长骨骼——长骨干骺端和骨组织矿化不全——骨骼发育障碍 成熟骨——成熟骨矿化不全——骨质软化症(Osteomalacia)。 * 特征 婴幼儿常见（2岁) 北方比南方多 冬春季好发 * 维生素D的生理功能与代谢 维生素D的体内活化 维生素D来源 天然的维生素D来源于动、植物　★7-脱氢胆固醇（动物）　　胆骨化醇（内源性维生素D3）