儿科学课件-肾病综合征.pptVIP

治疗前 6 月起病(6-12月?) 伴肉眼血尿/持续镜下血尿＋高血压/肾功能衰竭 低C3 治疗后 激素耐药 频复发 ( (? 肾活检指征 辅 助 检 查 大量蛋白尿 24小时尿蛋白＞50mg /kg.d，随机尿蛋白/肌酐≥3.0 低白蛋白血症 小于30g/L（≤ 25g/L ） 高胆固醇血症 大于5.7mmol/L 高度水肿 低白蛋白血症 必备条件 大量蛋白尿 + 诊 断 诊断原发性肾病前， 必须排除继发性或先天性肾病 病因诊断 原发性肾病 继发性肾病 先天性肾病 诊 断 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 + 三高一低 以下一项： 血尿（肉眼或镜下） 肾功能不全 高血压 补体下降 原发性肾病临床分型 一般治疗 休息：高度水肿、感染、高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食 补充钙剂、维生素D 对症处理：利尿消肿 防治感染 对家属的教育 治 疗 制剂：泼尼松 ?? 开始剂量：2.0mg/kg·d，最大剂量为 60mg/d，分次口服 ?? 疗程：短程：8周 中程：6月 长程：9月 治 疗 糖皮质激素 激素敏感：8周内尿蛋白阴转，水肿消退 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白在++以上 激素依赖：敏感但停药或减量2周内复发，恢复用量或再 次用药后缓解并重复2次以上 复发和反复：尿蛋白由阴转阳 频复发和频反复：半年内复发或反复≥2次，或1年内≥3次 治 疗 激素疗效判断 治 疗 激素副作用 对代谢影响: 包括脂肪、蛋白质、糖、水 电解质代谢 对系统影响:包括消化、神经、血液系统等 其它:白内障、生长发育停滞、青春期延迟 治 疗 激素耐药的治疗 继续诱导缓解 延长激素诱导期 甲基强的松龙冲击疗法 环磷酰胺口服或冲击治疗 环孢素A：5－7mg/kg，谷浓度在100－300ng/ml * * 肾 病 综 合 征 Nephrotic Syndrome 是由多种病因引起的临床综合征，而不是一个独立的疾病 病理基础：肾小球基膜通透性增加 临床特征：三高一低，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症 定义 流 行 病 学 发病率 国外：报道16岁以下人口中每年有2-7/10万 新病例发生 我国:无类似报道，1982年105所医院住院 病人中占21%，1992年为31% 发病年龄：发病高峰在3－5岁 性别：男:女为3.7:1 病 因 分 类 原发性：占90%以上 继发性 感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等 系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎 肿瘤：恶性淋巴瘤 药物：青霉胺 中毒、过敏：锂、汞等中毒 代谢性疾病：糖尿病 先天性：如芬兰型肾病综合征等 肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障 电荷屏障 内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白 基底膜内外疏松层含硫酸类肝素 人类PH7.4时，唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电 孔径屏障 有孔的内皮细胞:内皮窗孔:70-100nm 基底膜:可变凝胶 上皮细胞裂孔:40nm 病 因 和 发 病 机 制 研究已证实: 肾小球毛细血管壁结构或电荷变化 机理目前尚未明确 微小病变型： T细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤 非微小病变型： 为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障 足细胞分子：Nephrin,CD2-AP,podocin,α-actinin-4等是NS发生蛋白尿的关键分子 近年发现其发病具有遗传基础 国内报道糖皮质激素敏感的NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38%，频复发则与HLA—DR9相关 家族性表现：同胞患病 发病与人种和环境有关 发 病 机 制 最基本 静电屏障受损 孔径屏障受损 肾小球滤过膜 通透性增高 血浆白蛋白漏出 大量蛋白尿 mass proteinuria 肾小球系膜硬化、间质改变 肾功能不全 持续大量蛋白尿 病 理 生 理 是病生变化中关键一环 肾小管分解 蛋白亢进 低蛋白血症 甲状腺球蛋白下降 抗凝物质减少 IgG 、B因子、补体下降 大量 蛋白尿 胃肠道丢失 少量蛋白质 TRF、铜兰蛋白、锌结合蛋白 钙结合蛋白、VitD结合蛋白 病 理 生 理 低蛋白血症hypoalbuminemia 病 理 生 理 水 肿 edema 形成的机理有争议 “充盈不足”学说 Underfill mechanism “过度充盈”学说 Overfill mechanism 血浆胶体渗透压下降 有