(16)--5.1内质网医学细胞生物学.ppt

内 质 网 概 述 1897年，Garnier 在光学显微镜下发现了丝条状结构--动质(细胞处于饥饿或细胞中形成大的酶原颗粒后，丝条状结构减少或消失；但是当动物进食或细胞的分泌活动活跃时，丝条状结构重新出现。) 1945年，Porter等在电镜下将其命名为内质网。 1954年，Porter、Palade对内质网的特性进行了深入的研究，发现内质网是膜性囊泡的细胞器。 内质网广泛分布于除成熟红细胞以外的所有真核细胞的胞质中。 通常是以分支管状、泡状或扁囊为其基本结构单位，这些大小不同、形态各异的膜性管泡和扁囊，在细胞质中彼此相互连通，构成了一个连续的三维管网膜性系统。 在细胞内，可与高尔基体、溶酶体等膜结构移行转换，因此在功能上与这些结构密切相关。 内质网还可向内延伸，与细胞核外膜直接连通，因而，从广义上说，外核膜可以看成是内质网的一部分。 概 述 根据大量的生化研究及电子显微镜观察的资料，通常把内质网划分为两种基本类型，即粗面内质网和滑面内质网。 1、粗面内质网又称为糙面内质网，以其网膜胞质面附着核糖体颗粒为主要形态特征，并因此而得名。在结构形态上，粗面内质网多呈排列较为整齐的扁平囊状。在功能上，粗面内质网主要和外输性蛋白及多种膜蛋白的合成、加工及转运有关。因此，在具有肽类激素或者蛋白分泌功能的细胞中，粗面内质网高度发达，而在肿瘤细胞和未分化细胞中则相对少见。 2、滑面内质网又称为滑面内质网，电镜下呈表面光滑的分支管泡样网状形态结构。有人认为在局部区域可与粗面内质网相互连通。滑面内质网是一种多功能的细胞器，在不同细胞或同一细胞的不同生理时期，其结构形态、胞内空间分布及发达程度差异甚大，并常常表现出完全不同的功能特性。 一、 内质网的基本类型 一、 内质网的基本类型 Rough Endoplasmic Reticulum rER (GER) Smooth Endoplasmic Reticulum sER (AER) 形态：呈排列较为整齐的扁平囊状。 粗面内质网在分泌蛋白合成较旺盛的细胞中特别丰富。 如胰腺细胞和浆细胞。 未分化或分化低的细胞，粗面内质网很不发达。在分化程度低、生长速度快的肿瘤细胞中粗面内质网也较少。 如胚胎细胞和干细胞等。 所以，粗面内质网的分布情况及发达程度可作为判断细胞功能状态和分化程度的一个指标。 1、 粗面内质网 形态：呈表面光滑的管、泡样网状结构。 在不同细胞的不同生理期，sER的结构、形态、胞内空间分布以及发达程度差异较大，并且表现出的生理功能也不尽相同。 某些特殊组织细胞中存在内质网的衍生结构 (异性结构)，如： 髓样体：视网膜色素上皮细胞 孔环状片层体：生殖细胞、神经元、松果体细胞及癌细胞。 2、 滑面内质网 粗面内质网参与外输性蛋白质的分泌合成、加工修饰及转运过程。例如： 信号肽介导分泌性蛋白在粗面内质网上合成。 滑面内质网作为胞内脂类物质合成主要场所的多功能细胞器。 二、 内质网的功能 1. 作为核糖体附着的支架，参与蛋白质的合成； 2.蛋白质的糖基化修饰； 3.新生多肽链的折叠与装配； 4. 蛋白质的胞内运输。 （一） 粗面内质网的功能 １、作为核糖体的附着支架，参与蛋白质的合成 细胞中的蛋白质都是在核糖体上合成的，且均起始于细胞中游离核糖体。 对于外分泌蛋白来说，其多肽链在其合成不久便随着核糖体转移到粗面内质网膜上，随后，多肽链一边延伸一边穿过内质网膜进入内质网腔。 附着核糖体合成的蛋白质的类型 合成这类蛋白质的核糖体之所以能够附着在内质网膜上，并且合成的蛋白质被转移到内质网腔内，是因为这类蛋白质分子上具有被称为信号肽的分选信号。 在粗面内质网膜上的附着核糖体合成的的蛋白质主要包括以下四种类型： （1）外分泌的蛋白质。如：胰腺细胞分泌的胰蛋白酶，浆细胞分泌的抗体，小肠杯状细胞分泌的黏蛋白，内分泌腺分泌的多肽激素和胞外基质成分等； （2）膜的整合蛋白，包括：细胞质膜上的膜蛋白，内质网、高尔基体和溶酶体膜上的膜蛋白。 （3）内质网及高尔基体腔内的可溶性驻留蛋白。 （4）溶酶体内的酸性水解酶。 2、蛋白质的糖基化 所谓糖基化，是指单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共价键的结合形成糖蛋白的过程。 由附着核糖体合成并经内质网转运的蛋白质，其中大多数要被糖基化。 发生在粗面内质网腔中的糖基化主要是寡糖与蛋白质多肽链上的天冬酰胺残基侧链上氨基基团的结合。所以也称之为N-连接糖基化。 催化这一过程的糖基转移酶是存在于粗面内质网膜上的一种膜整合蛋白。 发生在内质网中的蛋白质N-连接糖基化修饰， 均开始于一个共同的前体，即一种由N-乙酰葡萄糖氨、甘露糖和葡萄糖组成的14寡糖。寡糖首先与内质网膜上的一种叫做磷酸多萜醇的嵌入脂质分子连接，并被其活化； 然后